18. Плеврити

18. Плеврити. Клініка. Діагностика. Лікування.

 

Плевритом називають запалення листків плеври з утворенням на її поверхні фібрину або накопиченням у плевральній порожнині випоту.

         Плевральний випіт – це більш широке поняття, яке означає накопичення патологічної рідини в плевральній порожнині при запальних процесах (ексудат) або при порушенні співвідношення між гідростатичним тиском у капілярах і колоїдно-осмотичним тиском плазми крові (транссудат).

При детальному вивченні фізіології плеври встановлено, що у людини за фізіологічних умов плевральна рідина продукується апікальною частиною парієтальної плеври (із розрахунку 0,3 мл/кг ваги), а дренування здійснюється через лімфатичні стоми парієтальної плеври медіастінально-діафрагмальної ділянки, тобто фільтрація і адсорбція плевральної рідини є виключно функцією парієтальної плеври. За нормальних умов вісцеральна плевра не бере участі у фільтрації плевральної рідини. На сьогоднішній день роль вісцеральної плеври в умовах патології є предметом активних досліджень патофізіологів. Прикладом може бути накопичення транссудату в плевральній порожнині при застійній лівошлуночковій серцевій недостатності. Виражений дисбаланс між функціональними можливостями дренажної системи плевральної порожнини і кількістю рідини, яка фільтрується під впливом високого тиску легенево-капілярної системи в плевральну порожнину через поверхню вісцеральної плеври, пояснює природу транссудату. Патофізіологічні закономірності виникнення транссудату при застійній серцевій недостатності зумовлені гіперволемією малого кола кровообігу. Дещо інші закономірності є основою розвитку ексудативного плевриту, за якого основним патологічним процесом є зростаючий потік білків і формених елементів крові, причому білкові сполуки реабсорбуються через стоми мезотеліального покриву парієтальної плеври.

Таким чином, два патофізіологічні механізми — дисрегуляція гідростатичних і онкотичних сил (транссудація) та запальний процес (ексудація) — пояснюють накопичення надлишку рідини в плевральній порожнині. В переважній більшості випадків має місце поєднання декількох механізмів, зокрема, зупиняючись на основних причинах, слід зазначити, що в ініціації розвитку плевральних випотів значну роль відіграє:

- підвищення гідростатичного тиску в капілярах парієтальної і вісцеральної плеври;

- порушення лімфатичного дренажу на різних рівнях, що призводить до підвищення осмотичного тиску плевральної рідини;

- зниження онкотичного тиску плазми крові;

- порушення цілісності плевральних листків.

Враховуючи характер випоту, більшість цитологів умовно виділяють 4 основні типи випітної рідини:

- ексудат випітного типу (з переважанням лейкоцитів);

- ексудат туберкульозної етіології (серозно-фібринозний, з переважанням лімфоцитів);

- ексудат застійного типу (істинний транссудат, з переважанням клітин мезотелію);

- ексудат при злоякісних утвореннях.

В клініці зручніше класифікувати плевральні випоти на транссудати і ексудати. Зважаючи на викладене вище, причиною транссудату є застійна лівошлуночкова серцева недостатність і перикардит. При накопиченні транссудату (гідроторакс) листки плеври не втягуються в первинний патологічний процес. Відносна щільність транссудатів від 1002 до 1015, ексудатів – більше 1015. Транссудати містять не більше 5–25 г/л білка, ексудати — від 30 г/л та вище. Особливо великим вмістом білка відрізняються гнійні ексудати (до 70 г/л). Також в ексудаті кількість лейкоцитів значно перевищує таку в транссудаті (більше 1000 в мм3).

Проба Рівальта використовується для орієнтовного диференціювання ексудату та транссудату, базується на появі помутніння при додаванні у розчин оцтової кислоти краплини ексудату з відносно вищим вмістом білка. Якщо помутніння виглядає як біла хмаринка та повільно опускається на дно пробірки, то плевральна рідина вважається ексудатом (проба позитивна), якщо помутніння має вигляд пластівців, що швидко розчиняються, такий пунктат вважають транссудатом (проба негативна).

Візуально транссудати прозорі або представлені світло-жовтою водянистою рідиною, ексудати темно-жовтого або янтарного кольору, трохи мутні, з випадінням осаду при відстоюванні.

Транссудати в більшості своїй є двосторонніми, ексудати — односторонніми. Клінічна і рентгенологічна оцінка накопичення рідини в плевральній порожнині внаслідок надмірної транссудації чи ексудації з поверхні плеври залежить від її кількості. При об’ємі випоту до 100 мл виявлення його загальноклінічними методами малоймовірно, від 100 до 300 мл можна виявити, але не при кожному рентгенологічному дослідженні. Клінічне дослідження є інформативним при випотах понад 500 мл.

Класифікація плевритів (Н.В. Путов, 1984 р.).

1.     За етіологією:

·                                інфекційні

·                                неінфекційні (асептичні)

2.     За характером патологічного процесу:

·                                сухий (фібринозний)

·                                ексудативний

3.     За характером випоту:

·                                серозний

·                                серозно-фібринозний

·                                гнійний

·                                гнильний

·                                геморагічний

·                                еозинофільний

·                                холестериновий

·                                хільозний

·                                змішаний

4.     За перебігом:

·                                гострий

·                                підгострий

·                                хронічний

5.     За локалізацією плевриту:

·                                дифузний

·                                осумкований, або обмежений (верхівковий, або апікальний; пристінковий, або паракостальний; косто-діафрагмальний; діафрагмальний, або базальний; парамедіастинальний; міжчастковий, або лобарний)

Інфекційні плеврити спричиняються такими патогенами: бактеріями (пневмокок, стрептокок, стафілокок, гемофільна та синьогнійна палички, клебсієла,бруцела), мікобактеріями туберкульозу, рикетсіями, амебою, грибками, паразитами (ехінокок), вірусами.

Неінфекційні плеврити спостерігають при злоякісних пухлинах, системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак,дерматоміозит, склеродермія, ревматоїдний артрит), системних васкулітах, травмах грудної клітки, тромбоемболії легеневої артерії з інфарктом легені, гострому панкреатиті, синдромі Дресслера при інфаркті міокарда, геморагічних діатезах, хронічній нирковій недостатності.

Основними клінічними ознаками є: болі в грудній клітці, непродуктивний кашель і задишка, прояв яких по мірі випоту може змінюватися. Важливою ознакою плеврального випоту є зміщення органів середостіння. При парапневмонічних плевритах середостіння зміщується в здоровий бік. При випоті, що поєднується з ателектазом або з пневмоцирозом, — у вражений бік. Диференційно-діагностичне значення має не стільки наявність або вираженість того чи іншого симптому плеврального випоту, як швидкість наростання симптоматики. Так, для запальних уражень плеври характерний швидкий початок, а для пухлиноподібних і застійних — повільне, поступове посилення симптоматики. Специфічний ексудативний плеврит часто дебютує явищами невизначеної інтоксикації і субфебрилітету протягом 2–4 тижнів, з подальшим підвищенням температури до фебрильних цифр, наростанням інтоксикації. Задишка швидко сягає ступеня ортопное. Хоча нерідко туберкульозний процес починається гостро, з гострої лихоманки, бурхливо наростаючої інтоксикації.

Суттєвим є поєднання симптомів плеврального випоту з симптомами основного захворювання. На етапі клінічного дослідження лікар визначає спрямованість, ширину і глибину діагностичного пошуку.

Клініка адгезивних і випітних плевритів дещо відрізняється. У випадках виникнення сухих плевритів на перший план клінічної картини виступає гострий плевральний біль, який найчастіше локалізується в нижніх відділах грудної клітки по лопатковій, аксилярній лініям і посилюється при кашлі, а також гострота якого залежить від фаз дихання. При апікальному плевриті у процес може втягуватися плечове сплетіння, через що больові відчуття поширюються по ходу нервових стовбурів верхньої кінцівки, іррадіюючи в плече. Посилення больового синдрому відбувається при нахилі в здоровий бік і повороті тулуба.

При розвитку плеврального випоту, як зазначалося вище, клініка ураження визначається як характером основного захворювання, так і швидкістю й об’ємом накопичення рідини. В клінічній картині домінують три основні симптоми: біль, частіше тупого, ниючого характеру з локалізацією у місці накопичення рідини, рідко з іррадіацією в плече або в ділянку живота (при локалізації в медіастинальних або діафрагмальних ділянках листків плеври). Нерідко ця симптоматика супроводжується сухим непродуктивним кашлем. По мірі накопичення ексудату з’являється почуття важкості і наростаюча задишка. Крім того, можуть виникати порушення гемодинаміки, що зумовлено вазоконстрикцією легені внаслідок її гіповентиляції, зміщенням середостіння в здоровий бік без випоту з компресією невраженої легені, зниженням венозного повернення і серцевого викиду. У відповідь на це розвивається тахікардія з прогресуючою гіпотензією і симптомами тканинної гіпоксії. При значних випотах хворі займають вимушене полусидяче положення або лежать на хворому боці, зменшуючи тим самим тиск на органи середостіння.

В діагностиці ексудативних плевритів вирішальне значення надається клінічному обстеженню. Найбільш характерні для ексудативного плевриту симптоми можна виявити уже при огляді: асиметрія грудної клітки зі збільшенням в об’ємі враженої половини, обмеження дихальної екскурсії, згладженість міжреберних проміжків. Патогномонічним для ексудативного плевриту є масивне притуплення при перкусії, з аускультативним ослабленням або, при великих випотах, відсутністю дихання над зоною ексудату. Дихання може також носити відтінок бронхіального.

Променева діагностика — обов’язковий елемент диференційної діагностики плевральних випотів, найбільшу інформацію при цьому надає УЗД. За допомогою УЗД можна не лише визначити об’єм рідини (до 100 мл), а також за показниками ехогенності відрізнити серозний ексудат від гнійного. УЗД дозволяє підвищити точність діагностики обмежених синусових, базальних, міждольових, осумкованих випотів. Поєднання рентгенологічних методів з УЗД дозволяє охарактеризувати не тільки поширеність і локалізацію випоту, але і зміни легень і сусідніх органів. Невеликі, обмежені по об’єму випоти клінічно нічим не проявляються, вони можуть випадково знаходитися при рентгенологічних чи УЗ дослідженнях, а також при оперативних втручаннях на грудній клітці.

Для верифікації діагнозу слід здійснювати плевральну пункцію. Насамперед вирішується питання характеру випоту — транссудат чи ексудат. При встановленні незапальної природи випоту (транссудату) подальший пошук причин ураження плеври призупиняють і проводять відповідне лікування (евакуацію випоту, застосування сечогінних та інших засобів), спрямоване на зменшення транссудації в плевральну порожнину. При запальному характері плеврального випоту (ексудаті) діагностичний пошук продовжується. Певне значення для діагностики має зовнішній вигляд плеврального вмісту. Так, геморагічний ексудат зустрічається при ТЕЛА, травмах, мезотеліомі, коричнево-шоколадний — при амебіазі, молочний — при хілотораксі. Підвищена в’язкість характерна для мезотеліом, гнилісний запах — для емпієми.

Цитологічний аналіз характеризує фазу і характер запалення. Так, нейтрофільоз ексудату свідчить про гостру фазу запалення або суперінфікування; лімфоцитоз — про хронізацію процесу. Еозинофільоз понад 10 % — симптом, що часто спостерігається за наявності ексудату, може бути ознакою основного захворювання і результатом аутосенсибілізації при повторних пункціях. Відсутність мезотелію в ексудаті спостерігається у випадках, коли плевральні листки вкриті фібрином (при туберкульозних і парапневмонічних плевритах). Навпаки, при застійних плевритах відмічається високий вміст клітин мезотелію. Туморозні клітини, мікроорганізми, паразити при мікроскопії осаду плеврального випоту є абсолютно діагностичною ознакою і остаточно верифікують діагноз.

Для диференційної діагностики плевритів корисним є дослідження глюкози плеврального вмісту. Низький вміст глюкози (менше 3,33 ммоль/л) характерний для туберкульозу, метастатичного, парапневмонічного і ревматичного процесу. При інших плевритах вміст глюкози в ексудаті прирівнюється до такого в сироватці. При рівні глюкози < 2,22 ммоль/л у хворих з парапневмонічним плевритом існує загроза формування емпієми плеври, а при емпіємі плеври вміст глюкози в плевральному випоті відсутній.

Вираженість запалення плеври корелює зі вмістом ЛДГ. Поряд із ЛДГ, визначаються інші маркери запалення — металопротеїнази, інтерлейкіни. З метою імунологічного аналізу використовують імуноферментні методи, полімеразно-ланцюгову реакцію. Бактеріологічне дослідження плеврального випоту дає вичерпну інформацію щодо інфекційної природи плевритів.

У разі лівобічної локалізації диференційна діагностика сухого плевриту проводиться з перикардитами та гострим коронарним синдромом. Додатково застосовують ЕКГ, ЕхоКГ, показовими є маркери біохімічного цитолізу (тропонін Т, І, МВ КФК). Подібний больовий синдром спостерігається при міжреберній невралгії, при нейроміозитах. Біль за цих станів пов’язана з мимовільними рухами, посилюється при нахилі тулуба в бік ураження. Інформативною є пальпація в зоні ураження, рентгенографія не є показовою. Анамнестично з’ясовується природа плевриту і зв’язок із захворюваннями легень, інших органів, нерідко — системними захворюваннями. При відсутності основного захворювання слід припустити можливість туберкульозної природи його походження.

При діафрагмальному фібринозному плевриті, коли процес локалізується між базальною поверхнею легень і діафрагмою, аускультативно не вислуховується шум тертя плеври, а болі можуть відчуватися в плечі або в животі. При базальній і костодіафрагмальній локалізації біль іррадіює в підребер’я, живіт, шию. Характерною діагностичною ознакою діафрагмального плевриту є невідповідність між значними скаргами хворого і відсутністю об’єктивних ознак. Постановці діагнозу допомагає плевральний характер болю і порівняльна нерухомість грудної клітки з боку ураження, пов’язана зі зниженням рухливості діафрагми. Головний і нерідко єдиний фізикальний синдром сухого плевриту — шум тертя плеври. Локалізація шуму відповідає зоні больових відчуттів. Іноді фібринозний плеврит утримується невизначено довго, так як вислуховується шум тертя плеври, що не супроводжується больовими відчуттями. При рецидивуючих фібринозних плевритах слід подумати про їх туберкульозну етіологію.

Зазвичай фібринозний плеврит розсмоктується або трансформується в плевральний випіт. Такою може бути реакція плеври при бактеріальній пневмонії. За даними R. W. Light та співавт., при бактеріальній пневмонії у 40 % хворих може спостерігатися плевральний випіт. Частота таких парапневмонічних випотів певною мірою залежить від збудника: від 10 % випадків — при Klebsiella pneumoniae, до 70–95 % — Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus. Іноді плеврити приєднуються до диплококових пневмоній. Ексудативні плеврити виникають і при інших бактеріальних пневмоніях, а також при паразитарних захворюваннях, таких як ехінококоз, амебіаз, парагонімоз. Плевральний випіт може ускладнювати вірусну пневмонію. За даними N. L. Fine та співавт., у 20–25 % хворих з вірусними пневмоніями відмічають невеликі плевральні випоти по типу ексудатів з переважанням в осаді мононуклеарів. Випоти вірусного генезу досліджувалися при поєднанні їх з грипом А і орнітозом, вірусом Коксакі, мікоплазмою, при атиповій пневмонії, викликаній Coxiella burneti. Слід зазначити, що вірусний генез плеврального випоту можна встановити тільки в тому випадку, якщо вірусологічні методи підтверджують нещодавно перенесену інфекцію. Незважаючи на багаточисельність диференційно-діагностичних алгоритмів діагностики і тестів, у 15–60 % етіологія плевриту залишається нез’ясованою або виставлений діагноз є помилковим.

Непростою є диференційна діагностика між туберкульозним ексудативним плевритом і ураженням плеври. Допомогу в діагностиці можуть надати лабораторні дослідження, що включають дослідження плевральної рідини і біоптату плеври. Сухий плеврит при синдромі Дреслера є тільки першою фазою ексудативного плевриту. Одночасна поява пневмоніту, сухого чи ексудативного перикардиту в підгострому періоді великовогнищевого інфаркту міокарда полегшує встановлення діагнозу.

В останні роки частіше зустрічаються плеврити, розвиток яких зумовлений злоякісним процесом первинного або вторинного генезу. Первинні пухлини можуть дати картину раку, саркоми, мезотеліоми плеври або субплевральної тканини. Розрізняють два типи пухлин плеври. Локалізована (фіброзна) доброякісна характеризується солітарним ростом на поверхні плеври. Дифузна мезотеліома — злоякісна пухлина зі швидким накопиченням серозного чи геморагічного випоту, транссудату чи ексудату. Накопичення плеврального випоту пояснюється ураженням пухлиною плевральних листків у поєднанні з блокадою відтоку плевральної рідини, що зумовлюється метастазами пухлини в лімфатичні вузли легені або середостіння. Метастази зустрічаються досить часто, але характерні для пізньої стадії захворювання. Метастазування поширюється в лімфатичні вузли кореня легені, а також в легеню, плевру протилежного боку; рідше буває метастазування в печінку, очеревину і кістки.

Карциноматозний плеврит, тобто той, що виникає вторинно в результаті метастазування, може давати клінічну картину, досить подібну до мезотеліоми плеври. Ось чому при всіх геморагічних випотах слід виключати канцероматозний генез. Плевральний канцероматозний випіт утворюється при метастазуванні в плевру раку молочної (48 %), підшлункової, щитоподібної залоз, раку шлунка, товстої кишки (1–6 %), саркоми, меланоми, лімфоми (26 %), раку яєчників (10 %). Рідко метастатичні випоти бувають двосторонніми. Найбільш частою причиною ексудативних плевритів є метастазування у плевру і лімфатичні вузли середостіння. В цілому злоякісні випоти характеризуються двома ознаками: геморагічним ексудатом і швидким відновленням після евакуації. При доброякісних пухлинах плеври (фібром, ліпом, міксом, хондром, ангіом) розвиток геморагічних випотів малоймовірний, зустрічається лише за умови розриву ангіоми.

При швидкопрогресуючих випотах слід пам’ятати про синдром Мейгса. Розгорнута клінічна картина характеризується доброякісною пухлиною яєчника (фіброма), асцитом, гідротораксом, що зникають після резекції пухлини. На відміну від полісерозиту, випіт має характер транссудату, з превалюванням лімфоцитів і мононуклеарних ендотеліальних клітин. Гідроторакс виявляється переважно в правому боці, хоча може бути двостороннім. На сьогодні відсутнє пояснення цього синдрому. Накопичення транссудату справа може бути першою і єдиною ознакою серцевої декомпенсації.

Нефротичний синдром — найчастіша причина плевральних випотів гіпопротеїнемічного генезу. Іншими причинами можуть бути цироз печінки і тяжка анемія.

Ексудативний плеврит — нерідкий прояв системних захворювань сполучної тканини. У 50 % системний червоний вовчак перебігає із залученням у патологічний процес плеври. Плевральний випіт у таких пацієнтів, як правило, двосторонній, ексудат серозний, лімфоцитарний. Особливістю вовчакового плевриту є ефективність до глюкокортикостероїдної терапії. Ексудативний плеврит при ревматоїдному артриті має схильність до хронічного рецидивуючого перебігу, ексудат серозний, лімфоцитарний, з низьким вмістом глюкози і високими титрами ревматоїдного фактора. Ефективність від застосування глюкокортикоїдів непостійна. Ексудативний плеврит при ревматизмі має мінімальну кількість специфічних ознак. Діагностика базується на клінічних ознаках ревматизму і виключенні інших можливих причин.

Мікседема також може викликати асцит, плевральний і перикардіальний випіт з резистентністю до традиційних засобів з подолання серцевої недостатності (діуретиків, глікозидів) і ефективністю до тироксину, тіреокомбу. Серед незвичних причин слід згадати гострий панкреатит. Всмоктування перитонеальної рідини з верхньої частини живота призводить до лівобічного плеврального випоту, частіше геморагічного характеру і з високим вмістом амілази. Іншими механізмами розвитку плеврального випоту можуть бути: прямі контакти панкреатичних ферментів із діафрагмою, гематогенний переніс панкреатичних ензимів у плевру, безпосередній перехід рідини з черевної порожнини в грудну через природній отвір, при перфорації діафрагми псевдокістою, при переході по черездіафрагмальним шляхам. Досить рідко причиною плевральних ексудатів є піддіафрагмальні і паранефральні абсцеси і пухлини, патологія селезінки, грибкові інфекції.

До рідких плевральних випотів належить азбестовий доброякісний випіт. Останніми роками тривалий контакт з азбестом частіше розглядають як причину різних форм ураження плеври, що проявляється утворенням плевральних бляшок із зневапненням, масивним фіброзом плеври, розвитком дифузної злоякісної мезотеліоми і доброякісного ексудативного плевриту. Клінічно накопичення випоту нічим не проявляється, а виявляється при рентгенологічному дослідженні. Плевральний випіт односторонній, має характер серозного і серозно-геморагічного випоту.

Лікування хворих з плевральним випотом спрямоване, насамперед, на лікування основного захворювання, евакуацію рідини, етіопатогенетичне внутрішньоплевральне введення препаратів (плевродез цитостатиків, ГКС, препаратів з імуномодулюючою дією, неспецифічних склерозуючих препаратів) з метою призупинення накопичення рідини в плевральній порожнині і розсмоктування ексудату. Це зумовлює покращення стану хворого, зменшення задишки, болю, легенево-серцевої недостатності. Показанням до плевральної пункції і внутрішньоплеврального введення препаратів є наявність випоту в плевральній порожнині вище рівня ІІ–ІІІ ребра попереду, вираженої задишки з явищами легеневої чи легенево-серцевої недостатності.

         Лікування плевральних випотів у першу чергу залежить від визначення етіологічної причини. Відправною точкою лікувальної тактики служить виявлення обєктивниям і рентогенологічним методами обстеження хворого рідини у плевральній порожнині. В подальшому загальними принципами ведення таких хворих є:

1.                 Проведення плевральної пункції з діагностичною та лікувальною метою.

2.                 Обовязкове візуальне, цитологічне, бактеріоскопічне і бактеріологічне дослідження усієї вилученої плевральної рідини; можливе проведення додаткових видів дослідження плевральної рідини залежно від діагностичних припущень.

3.                 Питання про внутрішньоплевральне введення медикаментів вирішує лікар на основі аналізу клінічної і рентгенологічної картини захворюванняу співставленні з результатами плевральної пункції.

4.                 Призначення контрольного рентгенографічного обстеження органів грудної клітки у двох проекціях відразу після плевральної пункції.

5.                 Бажане проведення в наступний день після пункції фібробронхоскопії для виявлення можливого специфічного ураження бронхів.

Таке детальне обстеження хворого протягом 1-2 діб дозволяє на цьому етапі визначитися з етіологією захворювання.

         При отриманні транссудату проводять додаткове обстеження серця, печінки, нирок і щитоподібної залози (ехокардіоскопія, УЗД органів черевної порожнини та нирок, визначення видільної і концентраційної здатності нирок, вмісту в крові трансаміназ, білірубіну, сечовини, гормонів щитопродібної залози).

 

         Лікувальні заходи при плевральних випотах різного походження

Захворювання, що супроводжується плевральним випотом

Провідні лікувальні заходи

Застійна серцева недостатність

Інотропні серцеві та сечогонні препарати, периферійні вазодилятатори, інгібітори АПФ, проведення періодичних пункцій для евакуації транссудату

Цироз печінки

в/в білкові гідролізати та амінокислоти, плазма крові, альбумін

Нефротичний синдром

Покращення мікроциркуляції та відновлення функції нирок

Метастатичне ураження плеври

Періодичні пункції + цитостатики внутрішньоплеврально

Мезотеліома

Радикальне видалення пухлини, променева та хіміотерапія неефективні

Системні захворювання сполучної тканини

Лікування основного захворювання + пункції + ГКС внутрішньоплеврально

ТЕЛА

 Гепарини + нікотинова к-та + ацелізин + пункції звведенням антибіотиків

Пара- та метапневмонічний плеврит

Лікування основного захворювання + евакуація випоту + інтраплевральні інстіляції антибіотиків + фібринолітики при осумкуванні

Гострий панкреатит

в/в інгібітори панкреатичних ферментів

 

ІНТЕРСТИЦІАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ. ФІБРОЗУЮЧІ АЛЬВЕОЛІТИ. ХВОРОБИ ПЛЕВРИ. ПЛЕВРИТИ. ПНЕВМОТОРАКС. ДІІАГНОСТИКА, МЕТОДИ НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ. ПОКАЗАННЯ ДО ПЛЕВРАЛЬНОЇ ПУНКЦІЇ ТА ДРЕНУВАННЯ ПОРОЖНИНИ ПЛЕВРИ.

ЗАХВОРЮВАННЯ ПЛЕВРИ

Хвороби плеври включають плеврити, новоутворення, паразитарні захворювання і травми плеври. Найбільше значення в практиці терапевта мають плеврити, власне первинні захворювання плеври зустрічаються рідко (вади розвитку, мезотеліома, туберкульоз плеври). Частіше плеврит є ознакою пораження грудної клітки, легень і судин легень, серця, а в ряді випадків – печінки, підшлункової залози, нирок і т. д.

Етіологія. Виділяють дві причини захворювань плеври: інфекційні та неінфекційні (асептичні).

Інфекційні причини:

- бактеріальна інфекція (пневмокок, стрептокок, грампозитивні бактерії (ін.);

- вірусні, рікетсіозні і мікоплазменні збудники;

- грибкові (кандидомікоз, кокцидіоідоз, бластомікоз);

- туберкульоз (25%).

- сифіліс, бруцельоз, черевний і висипний тифи, туляремія.

Слід відмітити, що інфекційні плеврити спостерігаються при пневмоніях різної етіології (пара- і метапневмонічні плеврити) туберкульозі, рідше – при абсцесі легень, нагноєних бронхоектазах, піддіафрагмальному абсцесі.

Неінфекційні причини:

1. Пухлини (40%).

2. Системні захворювання сполучної тканини (2%).

3. Системні. васкуліти.

4. Травма та операційні втручання.

5. Тромбоемболія легеневої артерії, інфаркт легень (7%).

6. Інші причини: панкреатит (ферментний плеврит), лейкози, геморагічні діатези, постінфарктний синдром Дреслера, періодична хвороба і ін (13%).

Патогенез.

1. Безпосереднє ураження плеври збудником, який проникає в неї контактним шляхом із субплеврально розташованих вогнищ (пневмонія, абсцес, бронхоектази, нагноєна кіста, травми, операції), гематогенне або лімфогенне занесення інфекції та інфекційно–алергічне ( мікоз, туберкульоз, дифузні захворювання сполучної тканини).

2. Підвищення проникливості кровоносних і лімфатичних судин як прояв системного васкуліту і під впливом токсичних продуктів (ендотоксини, пухлинний процес), протеолітичних ферментів (гострий панкреатит).

3. Порушення циркуляції лімфи в результаті блокади шляхів її відтоку.

4. Розвиток місцевих і загальних алергічних реакцій, зміна загальної реактивності організму.

Патологічна анатомія. Зміни плевральних листків носять або специфічний, або неспецифічний характер, що відповідає захворюванню, що привело до ураження плеври.

Класифікація. В міжнародній класифікації хвороб, травм і причин смерті (X перегляд, 1992) хвороби плеври знаходяться в рубриці J 90 - J 94.

J90 – Плевральний випіт, не класифікований в інших рубриках

Ексудативний плеврит

Згідно цієї класифікації хвороби плеври поділяються:

1. Плеврити неспецифічні: сухі (фібринозні); випітні: серозно–фібринозні, геморагічні, адгезивні (осумковані).

2. Гнійний плеврит (емпієма плеври): серозно–гнійний, гнійно–фібринозний, осумкований (гнійно–адгезивний).

3.Туберкульозний плеврит: а)інфекційно – алергічного типу; б) туберкульоз плеври; в) туберкульозна емпієма.

4. Незапальні форми накопичення рідкого вмісту в плеврі; гемоторакс, гемопневмоторакс, гідроторакс, гідропневмоторакс, хілоторакс.

5. Пневмоторакс спонтанний (в тому числі напружений), травматичний, штучний

·                     гострий

·                     хронічний.

6. Пухлини плеври: первинні – доброякісна і злоякісна мезетеліоми; вторинні – раки, саркоми, лімфоми.

7. Паразитарні ураження плеври.

8.Фіброторакс.

9. Аномалії розвитку і кисти плеври.

Неспецифічні плеврити і наслідки плевритів ділять по клініко – морфологічних ознаках на дві групи:

1. Без рідкого випоту: а)гострий, сухий (фібринозний) плеврит, б)адгезивний (злиплий) плеврит, в) злуки легень або плеври, г) звапнені плеврити, д) фіброторакс.

2. З випотом (ексудативний плеврит):

а) серозний,

б) серозно–фібринозний або геморагічний,

в) гнійний (емпієма плеври).

 

Згідно класифікації Н.П. Путова, (1984) плеврити поділяють:

І. За етіологією на:

1.    Інфекційні: а) пневмококовий, б) стафілококовий, в) стрептококовий, г) іншої бактеріальної природи, д) вірусний, е) грибковий.

2.    Неінфекційні (асептичні): а) карциноматозний, б) ревматичний, в) панкреатичний, г) при емболії легеневої артерії, д) при паразитарних захворюваннях, е) алергічний.

ІІ. За характером ексудату:

1. Фібринозний. 2. Серозний. 3. Серозно–фібринозний. 4. Гнійний. 5. Гнильний.

6. Геморагічний. 7. Еозинофільний. 8. Холестериновий. 9. Хілусний.

ІІІ. За перебігом:

1. Гострий. 2.Підгострий. 3.Хронічний.

ІV. За локалізацією випоту:

1. Дифузний.

2. Осумкований: а) верхівковий (апікальний); б) пристіночний (паракостальний); в) костодіафрагмальний; г) діафрагмальний (базальний); д) парамедіастінальний; е) міждольовий (інтерлобарний).

Клініка

Гострий фібринозний плеврит проявляється загальним недомаганням, болями в грудній клітці, які посилюються при диханні, кашлі. При діафрагмальному плевриті біль іррадіює у верхню половину живота або по ходу діафрагмального нерва – в ділянку 
шиї. Температура тіла підвищується до субфебрильних цифр. При верхівкових плевритах є болючість при пальпації трапецієвидних і великих грудних м’язів (симптом Штернберга і Потенджера). Дихальна рухомість легень обмежена, при аускультації – шум тертя плеври. При лабораторному обстеженні хворих виявляють збільшення ШОЕ, невеликий лейкоцитоз, підвищення вмісту фібрину, серомукоїду, сіалових кислот. Рентгенологічно “ізольований” сухий плеврит не розпізнається, але можуть бути встановлені ознаки основного захворювання (пневмонія, туберкульоз, пухлина і т. д.).

Випітний плеврит. В одних випадках виникає внаслідок за фібринозним плевритом, в інших – розвивається первинно і проявляється такими симптомами: загальна слабість, задуха, висока температура тіла з ознобом (емпієма плеври), пітливість, відсутність апетиту, відставання відповідної половини грудної клітки при диханні і згладженість міжреберних проміжків; при медіастінальному осумкованому плевриті – дисфагія, набряк обличчя, шиї, охриплість голосу; при перкусії – масивний тупий звук; аускультативно – відсутність дихання, тахікардія, приглушеність тонів серця. Лабораторно у всіх хворих виявляють ознаки анемії, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, токсична зернистість нейтрофілів, підвищення вмісту сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, 2 і - глобулінів. При дослідженні плевральної рідини виявляють: вміст білка більше на 3%, відносна щільність 1018, вміст ЛДГ більше 1,6 ммоль/л год., позитивна проба Рівальта, в осаді переважають нейтрофіли, колір солом’яно – жовтий , при емпіємі – гній. Рентгенологічне дослідження показує інтенсивне затемнення з косою верхньою границею, зміщення середостіння у протилежну сторону. Ультразвукове дослідження: рідина в плеврі.

Диференціальна діагностика різних видів випітного плевриту ґрунтується на їх клінічних і лабораторних особливостях. Розвиток плевриту при крупозній пневмонії, обумовлений переходом запального процесу на плевру, буває раннім і закономірним. Вогнищеві пневмонії ускладнюються плевритом не постійно в пізні терміни, частіше зустрічаються в дитячому і юнацькому віці. Парапневмонічні плеврити звичайно маскуються симптоматикою гострої пневмонії і характеризуються невеликим випотом. Приєднання плевриту погіршує стан хворого, призводить до появи болю, посилення інтоксикації, наростання дихальних порушень. Метапневмонічний ( постпневмонічний) плеврит проявляється через деякий час після початку зворотнього розвитку пневмонії і зникнення температури. Він протікає з повторним підвищенням температури тіла до фебрильних цифр і набуває характер самостійного захворювання. Виявлення серозно – фібринозного плевриту потребує настороженості лікаря і особливого виключення активізації туберкульозної інфекції. Сприятливий перебіг і швидке розрішення захворювання характерне для плевритів не туберкульозного генезу. При специфічному характері процесу після поступового початку захворювання протягом 2–4 тижнів наступає дальніше погіршення стану хворого, наростають симптоми інтоксикації, появляється випіт у плевральній порожнині.

Туберкульозний плеврит діагностується на основі: 1) виявлення туберкульозної мікобактерії в харкотинні або в плевральній рідині; 2) високих позитивних шкірних реакціях з туберкуліном; 3) рентгенологічному виявленні поряд з невеликою кількістю рідини в плевральній порожнині вогнищевих або інфільтративних змін в легенях, характерних для 
туберкульозного процесу; 4) рості мікобактерій туберкульозу при появі плевральної рідини ( лише у 25%) випадків.

Грибкові плеврити – складають не більше 1% серед всіх захворювань плеври. Зустрічаються при аспергільозі, актиномікозі, бластомікозі, криптококозі, гістоплазмозі, нокардіозі. Діагноз ставлять на основі бактеріоскопії харкотиння, плевральної рідини і отримання позитивних даних при посіві їх на гриби.

Плеврит як наслідок паразитарних захворювань може розвинутися при амебіазі, ехінококозі, парагонімозі. При амебіазі печінки можливий правобічний плеврит при переході запального процесу на діафрагму або при прориві абсцесу в плевральну порожнину. Плевральна рідина виглядає як “шоколадний сироп” через вміст в ній домішок крові і зруйнованих тканин печінки. Подібно розвивається плеврит при ехінококозі. Плеврит внаслідок парагонімозу можливий у людей, що побували в південних і східних країнах. Захворювання діагностують при виявленні яєць легеневої двоустки в харкотинні, плевральному ексудаті або калі.

Плеврит при емболії легеневої артерії характеризується болями в грудях, субфебрильною температурою. Діагноз ставлять на основі всебічної оцінки клінічних ознак хвороби і даних перфузійного сканування легень.

Панкреатогенний плеврит – виникає у хворих з гострим панкреатитом у 15 – 20% випадків. У цих хворих в плевральному ексудаті завжди знаходять високий вміст ферментів підшлункової залози. При сприятливому перебігу панкреатиту наступає швидке розсмоктування плеврального випоту. В разі ускладнення захворювання, абсцедування, панкреонекрозі ліквідувати панкреатогенний плеврит не вдається, що свідчить про ускладнений перебіг основного захворювання і необхідність хірургічного втручання.

Причиною плевриту може бути піддіафрагмальний або внутріпечінковий абсцес. Характерною діагностичною ознакою цього плевриту є виявлення на рентгенограмах черевної порожнини, виконаних стоячи, горизонтального рівня рідини в піддіафрагмальному просторі. Достовірним і безпомилковим методом діагностики у всіх випадках є комп’ютерна томографія черевної порожнини.

Плеврит іноді виникає при защемленні діафрагмальної грижі. Діагностичним методом є оглядова рентгенографія черевної і грудної порожнини, на якій виявляється горизонтальний рівень рідини в защемленій кишці.

Іноді плеврити виникають при ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, імунобластній лімфоаденопатії. Ці плеврити розвиваються через деякий час або навіть багато років після початку основного захворювання. Початок цих плевритів непомітний. Переважає клініка основного захворювання, ексудат фіброзно-серозний, ШОЕ різко прискорена, еозинофілія. При рентгенологічному обстеженні тінь випоту невелика, можуть бути зміни конфігурації серця. При цитологічному обстеженні виявляють еозинофіли, лейкоцити.

При тривалому або повторному призначенні фурадоніна, прокарбазіна, метотрексата можуть виникнути плеврити як наслідок медикаментозної терапії. Після відміни медикаменту вони звичайно розсмоктуються.

Пухлинні плеврити викликаються раком легень, молочної залози, рідше – метастазами раку яйників, матки, шлунку, саркомою. Плеврит може бути першим симптомом первинного раку плеври – мезотеліоми. Злоякісна мезотеліома характеризується стійким болем в грудях, що наростає протягом декількох тижнів. Біль може іррадіювати в плече. Наростає задишка, приєднується сухий кашель. Хвороба діагностується на основі цитологічного дослідження плеврального випоту 
і закритої біопсії плеври. Досить інформативна комп’ютерна томографія, яка дозволяє визначити об’єм і межі ураження плеври. Для пухлинних плевритів характерне багаторазове накопичення рідини, після її евакуації, характер ексудату частіше геморагічний, цитологічне обстеження виявляє атипові клітини.

Хілоторакс утворюється при розриві грудного лімфатичного протоку в результаті травми, хірургічного втручання на органах грудної клітки, лімфоми середостіння. При пункції отримують з плевральної порожнини білу, як молоко, рідину без запаху.

Клінічні прояви гемотораксу залежать від величини втраченої крові і ступеня стиснення легені на стороні пошкодження. Клініка його проявляється дихальними порушеннями і ознаками гіповолемії. Кінцево переконатися в наявності гемотораксу вдається при плевральній пункції (при цьому гематокрит плевральної рідини складає 50% і більше в порівнянні з гематокритом крові). З допомогою пункції можна встановити припинилась кровотеча чи ні. Якщо аспірована кров протягом 1 – 2 хв. в пробірці згортається, то це говорить про те, що кровотеча продовжується, а збереження крові в рідкому стані – про її припинення.

Для уточнення характеру ураження плеври використовують хірургічні методи діагностики: торакоскопію, біопсію плеври.

Характер ексудату можна визначити не тільки різноманітністю причин, але й співвідношенням накопичення і резорбції випоту, тривалістю його існування:

а) помірний випіт і хороша його резорбція – фібринозний плеврит;

б) швидкість ексудації перевищує всмоктування ексудату – серозний або серозно – фібринозний плеврит;

в) інфікування ексудату гноєрідною мікрофлорою – гнійний плеврит (емпієма плеври);

г)швидкість резорбції перевищує швидкість ексудації – утворення злук при розсмоктуванні;

д) карциноматоз, мезотеліома плеври, інфаркт легені і травма, панкреатит, геморагічні діатези, передозування антикоагулянтів – геморагічний випіт;

е) переважання алергічних процесів - еозинофільний ексудат;

є) травматизація грудного протоку при пухлинному або туберкульозному ураженні - вірусний ексудат;

       ж) хронічний багаторічний перебіг ексудативного плевриту, а саме, при туберкульозі – холестериновий випіт.

В практиці лікаря найчастіше доводиться диференціювати плеврити пухлинні, туберкульозні, пневмонічні та при системних захворюваннях.

Лікування

Терапія плевритів в першу чергу повинна бути етіологічною. Якщо плеврит має туберкульозну етіологію, проводиться специфічна протитуберкульозна терапія; при пневмонії проводиться відповідна антибактеріальна терапія; якщо діагностовані системні захворювання сполучної тканини, проводиться лікування імунодепресантами (глюкокортикоїдами і цитостатиками).

Якщо не вдається встановити етіологію ексудативного плевриту, його розцінюють як самостійне захворювання і призначають антибактеріальну терапію, як при гострій пневмонії.

Сприяють більш швидкій ліквідації плевриту і мають болезаспокійливу дію протизапальні середники. Призначають нестероїдні протизапальні засоби (ацетилсаліцилова кислота – по 1г 3 – 4 рази на день і ін.).

В якості десенсибілізуючих засобів використовують 10% розчин кальцію хлориду по 1 ст. ложці 3 рази на день і інші препарати.

При сухих плевритах і вираженому болючому кашлі призначають протикашлеві засоби (діонін, кодеїн по 0,01 г 2 – 3 рази 
на день та ін.).

При великих ексудатах, які викликають задишку, зміщення серця або якщо межі тупості доходять спереду до 2 ребра, слід евакуювати плевральну рідину. Одномоментно видаляють не більше 1,5 л рідини для запобігання колапсу. При ексудативному плевриті неспецифічної інфекційної етіології після видалення ексудату доцільно вводити в плевральну порожнину антибактеріальні засоби.

При затяжному перебігу фібринозного плевриту призначають препарати для підвищення загальної реактивності організму і імуномодулюючу терапію.

З дезінтоксикаційною метою призначаються внутрівенне крапельне вливання гемодезу, розчину Рінгера, 5% розчин глюкози.

Для корекції білкового дефіциту проводиться переливання 150 мл 10% розчину альбуміну 1 раз в 2–3 дні, 3–4 рази, 200–400 мл нативної і свіжомороженої плазми 1 раз в 2–3 дні 3–4 рази, вводиться в/м 1 мл ретаболілу 1 раз в 2 тижні, 2–3 ін’єкції.

З фізіотерапевтичних методів в ранній стадії фібринозного плевриту рекомендується напівспиртові зігріваючі компреси, електрофорез з кальцію хлоридом. При ексудативному плевриті фізіотерапія проводиться в фазі розрішення з метою швидкого зникнення ексудату, зменшення плевральних злук. Рекомендується електрофорез з кальцію хлоридом, гепарином, дециметрові хвилі, парафінотерапія. Після стихання гострих явищ показаний масаж грудної клітки.

Після лікування в стаціонарі хворі можуть бути направлені на санаторно – курортне лікування в місцеві санаторії і на курорти Південного берега Криму.

ПНЕВМОТОРАКС

 

Пневмотораксом називають стан, що характеризується накопиченням повітря або газу в плевральній порожнині. Пневмоторакс  це синдром, а не самостійна нозологічна форма. Види пневмотораксу суттєво відрізняються за механізмом виникнення, клінічними проявами та прогнозом, що призводить до різної тактики лікування та знаходить відображення в існуючій класифікації.

 

Класифікація пневмотораксу

 

І. Залежно від пошкодження анатомічних структур виділяють:

1) закритий пневмоторакс — повітря в плевральну порожнину потрапляє з пошкодженої легені через вісцеральну плевру;

2) відкритий пневмоторакс — повітря потрапляє із зовнішнього середовища через пошкоджену грудну стінку та парієтальну плевру.

ІІ. За механізмом виникнення:

1) травматичний пневмоторакс — в результаті травми відбувається пошкодження легені або грудної стінки;

2) спонтанний пневмоторакс — виникає внаслідок патологічного процесу в тканині легені;

3) ятрогенний:

а) випадковий — при виконанні різних маніпуляцій (торакоцентез, катетеризація підключичної вени та ін.);

б) «закономірний, очікуваний» — завжди має місце після торакотомії, торакоскопічних втручань;

в) лікувальний — раніше широко застосовувався при лікуванні туберкульозу легень.

ІІІ. Залежно від ступеня вираженості:

1) частковий (обмежений) — в плевральний порожнині знаходиться невелика кількість повітря, легеня колабована частково;

 

2) тотальний — легеня колабована повністю;

3) напружений — повітря в плевральній порожнині знаходиться під надмірним тиском щодо атмосферного, легеня колабована, як правило, повністю, відмічається зміщення середостіння в протилежний бік.

 

Найскладніше лікувати спонтанний пневмоторакс (СП), який і зустрічається частіше за інші види пневмотораксу. СП виникає внаслідок якого-небудь патологічного процесу в легені або плеврі та розвивається зазвичай раптово, часто без видимих причин. Оцінити поширеність СП важко через те, що зде­більшого хвороба з’являється та зникає не діагностованою. Серед хворих на СП чоловіки складають 70–93 %, максимум захворюваності (65 %) відзначається у віці 20–40 років. Найбільш часто СП викликають:

- хронічні неспецифічні захворювання легень з формуванням бульозної емфіземи;

- туберкульоз легень з деструкцією легеневої тканини, метатуберкульозні зміни;

- гнійно-деструктивні процеси: абсцеси легень, деструктивна пневмонія, емпієма плеври;

- руйнування легеневої тканини внаслідок пухлинного процесу в легенях та плеврі, перфорація бул, що утворюються іноді дистальніше місця обтурації бронха пухлиною.

Рідкісними причинами СП є силікоз, саркоїдоз, антракоз, ревматизм, фіброзуючий альвеоліт, ендометріоз легень та ін.

 

Перфорація бульозних утворень розглядається як провідна причина СП. Бул­и з’являються внаслідок рубцевої деформації бронхіол після різноманітних запальних процесів, що веде до утворення клапанного меха­нізму. Клапанний механізм може виникнути також при вже наявній дифузній емфіземі через час­ткове здавлення бронхіол зовні збільшеними альвеолами, що втратили елас­тичність. В стінці були майже завжди знаходять зміни, що є характерними для хронічного неспецифічного запалення. До утворення бул призводить також спадкова неповноцінність легеневої тканини. Є дані про наявність у стінці бул мікропор діаметром до 10 мкм, що можуть спричиняти СП без розриву були. Рідше СП виникає через перфорацію вроджених кист легені, розриву легені спайками.

В результаті розриву субплеврально розміщених порожнинних утворень (повітряних кист, бул, міхурців) формуються легенево-плевральне з’єднання та порожнина пневмотораксу. Наявність структурних змін у легенях надає цій патології рецидивний характер.

Патогенез пневмотораксу, що виникає при деструкції легені або плеври внаслідок різноманітних пухлинних, гнійних, запальних процесів, є достатньо простим: відбувається руйнування тканини легені, досить часто формуються різноманітні дефекти, що тривало існують, бронхоплевральні нориці.

Значно рідше виникнення СП може бути пов’язане з ураженням вісцеральної плеври на тлі прихованого перебігу мезотеліоми. Швидке збільшення порожнини пневмотораксу та наростання колапсу легень за наявності шнуркоподібних плевральних легенево-парієтальних зрощень може сприяти збільшенню дефекту у вісцеральній плеврі та виникненню кровотечі з судин (іноді значного калібру), що розриваються.

Відмічена певна сезонність у розвитку СП: більше половини пацієнтів перед епізодом пневмотораксу переносять простудне захворювання з пароксизмами кашлю. СП розвивається як при обставинах, що сприяють підвищенню внутрішньолегеневого тиску (кашель, чихання, дефекація), так і без них — під час ходьби, в спокою, уві сні. Нерідко він розвивається на фоні невеликої травми грудної клітки або значної фізичної напруги під час занять спортом, при піднятті вантажів, польоті на літаку та ін.

За характером клінічного перебігу прийнято роз­різняти:

1) неускладнений пневмоторакс;

2) ускладнений пневмоторакс:

- напружений — з дихальними та гемодинамічними порушеннями;

- гемопневмоторакс;

- піопневмоторакс;

3) рецидивуючий пневмоторакс, що виникає протягом року після першого;

4) однобічний та двобічний пневмоторакс;

5) пневмоторакс новонароджених.

Важливим моментом у патогенезі пневмоторакса є негативний внутрішньоплевральний тиск протягом всього дихального циклу (від –8,5 до –9 мм рт.ст. на вдиху і від –3 до –6 мм рт.ст. на видиху). Внутрішньо­брон­хіальний тиск, навпаки, має позитивне значення під час вдиху (1–5 мм рт.ст.), причому він помітно збільшується при фонації (до 10 мм рт.ст.), крику, кашлі (до 70 мм рт.ст). Таким чином, при різкому коливанні тиску виникає момент, коли транспульмональний тиск дуже різко зростає. Бронхіальна обструкція збільшує градієнт тиску. Коли діє клапанний механізм, внутрішньо­плевральний тиск може перевищувати внутрішньобронхіальний при спокійному ди­ханні. В таких випадках виникає напружений пневмоторакс, що характери­зується дихальними та гемодинамічними ­порушеннями.

Напружений пневмоторакс з повним колапсом легені у пацієнтів з вихідними порушеннями функції зовнішнього дихання та серцево-судинної системи, а та­кож гемопневмоторакс у багатьох випадках ведуть до смерті. Зміщення серця та його здавлення викликають опір венозному поверненню, внутрішньоплевральний тиск 15–20 мм рт. ст. спричинює різке зниження серцевого викиду та розвиток смертельного серцево-судинного колапсу. При надходженні повітря в інтерстиціальний простір легені відбувається розшарування перивазальних та перибронхіальних просторів, що поширюється до кореня легені та сере­достіння. Напружена інтерстиціальна емфізема легені та пневмомедіастинум сприяють колапсу легеневих артерій і вен з наступним, так званим «повітря­ним» блоком легеневої циркуляції. Внаслідок такої компресії судин виникає стан гострого легеневого серця, що здебільшого закінчується смертю.

Клінічна картина СП є досить характерною. До симптомокомплексу входять:

- больові відчуття та дискомфорт у грудній клітці (у 92 % випадків);

- задишка (у 73 % випадків);

- сухий кашель (у 9 % випадків);               

- кровохаркання, слабкість, синкопе, свистяче дихання, біль в епігастрії, дисфонія, парестезії верхньої кінцівки зустрічаються дуже рідко.

Початкові клінічні прояви (епізод цих проявів може бути коротким): раптовий сильний біль в боці, задишка, тахікардія — виявляються з різною частотою залежно від величини легенево-плеврального сполучення та швидкості надходження повітря при кожному вдоху. У багатьох хворих з первинно закритим пневмотораксом швидко настає компенсація - зменшуються біль, задишка, зникає відчуття важкості у грудях. Фізикальні ознаки пневмотораксу у вигляді послаблення перкуторного звука та дихальних шумів на боці ураження стають чіткими лише при колапсі легені на 1/4 об’єму.

Типова клінічна картина спостерігається, тільки коли виникає найбільш важка форма спонтанного пневмотораксу - напружений пневмоторакс. Його легко відрізнити від клінічно подібних захворювань через недосконалість компенсації життєвоважливих функцій, що приймають участь у транспорті кисню в організмі, - дихання та кровообігу. Характерними є наступні ­симптоми: задишка, тахікардія, зміни системного АТ, непереносність найменшого навантаження, утруднення при розмові, а також коробочний звук при перкусії легень, іноді з тимпанічним відтінком, різке послаблення та зникнення дихальних шумів на боці колабованої легені, зміщення органів середостіння (серцевої тупості) у бік, протилежний СП, поява шийної підшкірної емфіземи, що поширюється на обличчя. Чільне місце у діагностичному алгоритмі СП посідає рентгеноло­гічне дослідження грудної клітки.Значно спрощують діагностику СП дані анамнезу епізоду пневмотораксу та легеневого захворювання, що сприяє його появі. Проте, не дивлячись на простоту діагностики, СП своєчасно діагностується не завжди. У перші 3 доби захворювання госпіталізують тільки 65 % хворих. 

 

Терапевтична тактика

Спонтанний пневмоторакс та його ускладнені форми, — напружений пневмоторакс з порушенням дихання та гемодинаміки, гемопневмоторакс, піопневмоторакс — це ургентні патологічні стани, що потребують екстреного лікування, яке повинно включати в себе, з одного боку, евакуацію повітря з плевральної порожнини, а з іншого  ліквідацію причини, що викликала пневмоторакс.

Щодо лікувальної тактики при неускладненому СП спеціалісти активно дискутують. Практика показує, що обмежуватись консервативною терапією (ліжковий режим, нагляд, симптоматичне медикаментозне лікування) не можна. Наводяться дані з летальності при такому лікуванні (32,5 %).

 

ПЛЕВРОЦЕНТЕЗ

Плевроцентез — найбільш просте інвазивне втручання при СП будь-якого характеру — ефективний тільки в тих випадках, коли спостерігається герметичність легеневої тканини, повітря додатково не поступає та його кількість у плевральній порожнині є не великою.

 

ДРЕНУВАННЯ ПЛЕВРАЛЬНОЇ ПОРОЖНИНИ

 

В більшості випадків при СП, що виник вперше, показано дренування плевральної порожнини, яке виконується ургентно в умовах спеціалізованого відділення. Як правило, тонкий силіконовий дренаж встановлюють у II міжребір’ї по середньоключичній лінії. Проте, за наявності масивного спайкового процесу в плевральній порожнині доцільно встановлювати дренаж у точці, що вільна від плевральних зрощень у проекції найбільшої кількості повітря.

 Активна аспірація повітря з плевральної порожнини є більш ефективною, ніж підводне пасивне дренування за Бюлау. Розрідження повинно складати 10–20 мм вод.ст. Видаляти дренаж доцільно через 24–48 годин після повного розправлення легені та припинення надходження повітря через дренаж. Вирішити питання про доцільність видалення дренажу допомагає проба з перетисненням дренажної трубки впродовж 12 годин з наступною контрольною рентгенографією ОГП: якщо повітря в плевральній порожнині відсутнє, дренаж можна видаляти.

 

Частота рецидивів СП складає при різних видах лікування 26,4–50,3 %, що свідчить про необхідність встановлення причини СП та його ліквідації.

 

Коли легеня повністю розправлена, всім пацієнтам необхідно виконати комп’ютерну томографію грудної клітки, що має більшу діагностичну цінність ніж стандартна рентгенографія ОГП. При виявленні бульозних змін в легенях показана відеоторакоскопія з наступним визначенням об’єму операції. Відеоторако­скопію необхідно виконувати також при тривалому (більше 1 тижня) надходженні повітря через дренаж та при рецидивуючому пневмотораксі, особливо якщо рецидив виник протягом року на іпсилатеральній легені.

 

При гемопневмотораксі завжди виконують дренування плевральної по­рожнини з активною аспірацією. Якщо кровотеча продовжується, проводять гемостатичну терапію, за показаннями — інфузійну терапію, гемотрансфузії. У випадку неефективності консервативної терапії проводять відеоторакоскопію або торакотомію, ліквідують джерело кровотечі.

 

При піопневмотораксі також необхідним є дренування плевральної по­рожнини, регулярне її промивання антисептичними розчинами, проводиться антибактеріальна терапія, може виникнути необхідність у хірургічному ліку­ванні.

 

При напруженому пневмотораксі в ургентному порядку проводиться декомпресія плевральної порожнини. Іноді, у випадку виражених дихальних та гемодинамічних порушень, виконують торакоцентез, навіть ігноруючи правила асептики та анестезії. Невідкладне лікування при напруженому СП на догоспітальному етапі — проведення пункції плевральної порожнини в 2 міжребер’ї по середньоключичній лінії.

 

Об’єм оперативного втручання при СП може бути наступним:

1. Атипова резекція легені з булою (булектомія).

2. Парієтальна (апікальна) плевректомія.

3. Хімічний плевродез (тальк), медикаментозний плевродез (тетрациклін, вібраміцинтаїн та ін.).    

       Зазвичай перераховані методи поєднують. Якщо торакоскопічна резекція є неможливою (масивний спайковий процес, гігантські розміри бул або вроджених кіст), показано проведення торакотомії, як правило, з міні-доступу в режимі відеосупроводу.

При виявленні іншої причини пневмотораксу лікування відповідним чином коректується. Іноді наявні методи діагностики (включаючи КТ) не дозволяють встановити причину пневмотораксу. В таких випадках подальший діагностичний пошук на даному етапі не проводиться, і пацієнта виписують після видалення дренажу.

 

ЛЕГЕНЕВІ КРОВОХАРКАННЯ ТА КРОВОТЕЧІ

 

Легеневі кровохаркання та кровотечі — це часті причини гострої обструкції в нижніх дихальних шляхах, що викликають невідкладні порушення дихання. Кількість крові, що відкашлюється, має важливе значення, оскільки ступінь кровотечі є основним визначальним фактором смертності.

 

Легеневе кровохаркання — це забарвлення бронхіального секрету, що виділяється (харкотиння), кров’ю, яка має вигляд прожилок, невеликих домішок. Легенева кровотеча — виділення чистої крові порці­ями від 5–10–50 мл і більше, причому відкашлюється частіше піниста кров. Кількість крові, що виливається в бронхи, залежить від калібру судини, що кровить, рівня АТ та коагуляційного потенціалу циркулюючої крові. Але тільки середні за об’ємом (50–500 мл), великі та профузні легеневі кровотечі (більше 500 мл за короткий період) можуть створити невідкладний стан, в основі якого лежать обструктивні порушення дихання та гостра гіповолемія. Масивне кровохаркання до­вільно визначають як відкашлювання більш ніж 100–600 мл крові за 24 години.

 

Патофізіологічні фактори. Легені мають подвійне кровопостачання. Легеневий артеріальний кровотік — високопіддатлива система з низьким тиском, яка закінчується легеневою капілярною сіткою і відповідає за газообмін. Крім того, до легень ідуть бронхіальні артерії — гілки аорти, які постачають поживні речовини до паренхіми легень та основних дихальних шляхів. Бронхіальні артерії, як і всі системні артерії, є системою з високим тиском. Більшість випадків кровохаркання є наслідком розриву гілок бронхіального артеріального дерева.

Є багато причин кровохаркання, зокрема: інфекція, серцево-судинні захворювання, рак та васкуліт.

 

Поширені причини кровохаркання:

Інфекційні:

- хронічний бронхіт, бронхоектатична хвороба;

- туберкульоз, інфекція нетуберкульозними мікобактеріями;

- абсцес легені, некротизуюча пневмонія;

- міцетома;

- муковісцидоз.

Серцево-судинні:

- важка лівошлуночкова серцева недостатність;

- мітральний стеноз;

- легенева емболія або інфаркт легені;

- септична емболія легень або ендокардит правих відділів серця;

- аневризма аорти або бронховаскулярна нориця.

Пухлинні:

- рак легень, бронхіальна аденома.

Метастази:

- остеогенна саркома, хоріокарцинома.

Васкулітні:

- гранульоматоз Вегенера, системний червоний вовчак.

Інші:

- ідіопатичний легеневий гемосидероз;

- аспіраційне стороннє тіло;

- забій або травма легень;

- стан після трансторакальної тонкоголкової або трансбронхіальної легеневої біопсії;

- «кокаїнова» легеня;

- несправжнє кровохаркання.

 

Бронхіт та бронхоектатична хвороба

Зазвичай бронхіт є причиною легкого кровохаркання. Запалення дихаль­них шляхів призводить до гіперемії слизової оболонки, а розрив дрібних ар­терій слизової оболонки є причиною утворення харкотиння з прожилками крові. Така патологія, як бронхоектази, асоціюється з хронічним запаленням легень, ло­кальною проліферацією артерій у бронхах та посиленим кровотоком. Запа­лення, що призводить до ерозії цих бронхіальних судин, може бути причиною важкої кровотечі.

 

Рак легень

Як правило, кровохаркання внаслідок раку легень є легким і проявляється виділенням харкотиння з прожилками крові. Рідко воно є масивним. Частою причиною легкого кровохаркання є ерозія дрібних крихких судин слизової оболонки дихальних шляхів, що уражені пухлиною. Причиною масивного кровохаркан­ня в пацієнтів з раком легень зазвичай є злоякісна інвазія центральних легене­вих судин великою центральною пухлиною.

 

Туберкульоз

Кровохаркання при туберкульозі може мати декілька механізмів:

- ендобронхіальний туберкульоз може спричинити локальну кровотечу в дихальних шляхах;

- поширений хронічний туберкульоз призводить до кровохаркання через механізми, про які вже було сказано вище;

- кальцифіковані туберкульозні лімфовузли можуть стискати дольові або основні бронхи та призводити до їх ерозії, наслідком чого є локальна кровотеча та відкашлювання з харкотинням піскоподібних кальцифікованих частинок, які називають бронхолітами;

- великі каверни, що повністю не закрилися та колонізувалися грибами Aspergillus, що можуть бути причиною масивної бронхіальної артеріальної кровотечі (запалення стінок каверни, що містить аспер­гільоми);

- масивне фатальне кровохаркання у пацієнтів з хронічним кавернозним туберкульозом може бути наслідком розриву аневризми легеневої артерії (аневризми Расмуссена) у стінках туберкульозної каверни.

 

Кістозні ураження у пацієнтів з хронічним легеневим саркоїдозом також часто колонізуються грибами Aspergillus, що може призвести до кровохаркання.

 

Інші причини

Кровохаркання може бути спричинено хронічно підвищеним тиском у легеневих венах. Класичним прикладом є мітральний стеноз. Кровохаркання також може бути наслідком запалення в зонах некротизуючої пневмонії, наприклад при інвазивному аспергільозі та при імунологічно опосередкованих альвеолярних гемора­гічних синдромах, таких як синдром Гудпасчера, гранульоматоз Вегенера, системний червоний вовчак та легеневий гемосидероз.

 

Діагностика

 

 1. Найважливішим кроком у діагностиці є диференціація між легким та масивним кровохарканням. Величину кровотечі можна з’ясувати шляхом ретельного опитування хворого. Масивне кровохаркання — серйозний невідкладний стан, який потребує швидкої діагностики та лікування.Пацієнти, що втратили більш як 30–50 мл крові за попередні 24 години, належать до групи підвищеного ризику смерті, їх необхідно госпіталізувати для обстеження.

 

Кров у харкотинні в перший момент яскраво-червона. В наступні дні виділяється темна кров, що надає харкотинню коричневе забарвлення. Якщо відкашлювання крові в значній кількості припинилось відразу, це означає, що дренажний бронх обтурувався згустком крові. Поява в харкотинні поряд зі старою, темною кров’ю домішок яскраво забарвленої крові свідчить про рецидив кровотечі.

 

У важких випадках профузної легеневої кровотечі можлива раптова смерть, спричинена асфіксією внаслідок поширеної обтурації повітроносних шляхів та супутнього бронхоспазму. Менше значення має падіння серцевої діяльності в результаті критичної крововтрати.

 

При рецидивних кровотечах можливий розвиток гострої анемії з появою синкопальних пароксизмів. Клінічними ознаками вираженої гострої анемії є адинамія хворого через запаморочення, шум у вухах, порушення зору до амаврозу, тахікардія та значне зниження АТ при спробі посадити пацієнта. Ознаки геморагіч­ного шоку: різка блідість, периферійний ціаноз, симптом «білої плями» (більше 2 с), пітливість, іноді блювання, запаморочення при спробі сісти, судоми, частий пульс при шоковому індексі 1,5 та більше — можливі при крововтраті понад 1–1,5 л.

Якщо лікар не присутній при самому епізоді геморагії, то при зборі анамнезу враховує наступні диференційно-діагностичні ознаки легеневої кровотечі: 1) виділення крові з пароксизмом кашлю або струменем з рота; 2) кров світла, піниста або темна, іноді зі згустками, часто змішана з харкотинням; 3) кров не виділяється, за винятком масивної кровотечі, коли кров одночасно виділяється з рота та носа; 4) можливий легеневий анамнез, біль в боці, відчуття розпирання в грудях, ядуха, хрипи при аускультації легеневих полів.

 

Причини масивного кровохаркання:

Часті:

- бронхоектатична хвороба (включаючи муковісцидоз);

- туберкульоз, нетуберкульозні мікобактеріози;

- абсцес легень, міцетома (аспергільома або грибкова куля);

- забій або травма легень.

Менш поширені:

- інвазивний аспергільоз або мукор-мікоз;

- легенева артеріовенозна мальформація;

- бронховаскулярна нориця (наприклад, трахеобрахіоцефалічна артеріальна нориця в пацієнтів з хроніч­ною трахеостомою);

- патологія зсідання крові, стороннє тіло, ідіопатичний легеневий гемосидероз;

- некротизуюча бактеріальна пневмонія, бронхіальна аденома;

- емболія легеневої артерії з інфарктом легені;

- септична емболія при ендокардиті тристулкового клапана;

- легенево-ниркові синдроми (синдром Гудпасчера, СЧВ, гранульоматоз Вегенера);

- розрив легеневої артерії внаслідок її катетеризації (балонним катетером Сван--Ганца).

 

2. Анамнез:

- пацієнта слід розпитати про випадки важкої пневмонії в дитинстві, рецидивуючі пневмонії, хронічний кашель та відкашлювання мокроти, що є важливими ознаками бронхоектазів;

- прожилки крові або велика кількість крові у гнійній мокроті наводять на думку про пневмонію або абсцес легень;

- кровохаркання в асоціації з задишкою або плевритичним болем у грудній клітці свідчить про ймовірність емболії легеневої артерії або інфаркту легень;

- важливим є вік хворого — рак легень трапляється рідко у віці до 40 років;

- пацієнта необхідно розпитати про анамнез туберкульозу або контакту з туберкульозними хворими, професійні шкідливості, вживання певних ліків, особливо антикоагулянтів (варфарин), вживання наркотиків (таких як кокаїн, «крек»), інші захворювання, такі як ревматичні вади серця та легенева тромбоемболія.

 

3. Фізикальне обстеження:

- для виявлення джерела кровотечі у верхніх дихальних шляхах необхідно ретельно обстежити рото­глотку та носоглотку при адекватному освітленні;

- шийна, надключична та аксилярна аденопатія наштовхують на думку про внутрішньоторакальну зло­якісну пухлину;

- аускультація грудної клітки може виявити вологі хрипи внаслідок пневмонії або аспірованої крові, а також сухі хрипи внаслідок вогнищевих ендобронхіальних уражень, наприклад раку легень;

- треба ретельно обстежити серцево-судинну систему для виявлення ритму галопу, серцевих шумів, розширення яремних вен та набряків, які наштовхують на думку про ураження клапанів серця або застійну серцеву недостатність;

- стовщення кінцевих фаланг пальців за типом барабанних паличок може бути у пацієнтів з раком легень, бронхоектазами або абсцесом легень.

 

4. Лабораторні та інструментальні обстеження.

Необхідно зробити стандартні передньо-задні та бокову рентгенограми ОГП в усіх пацієнтів з кровохарканням. До важливих знахідок відносять:

1) фіброзно-кавернозне захворювання (туберкульоз, некротизуюча бактеріальна або грибкова пневмонія);

2) сегментарний або дольовий ателектаз (при обструкції бронха внаслідок раку легень, бронхіальної аденоми або стороннього тіла);

3) грибкові кулі в кавернах (аспергільоз);

4) збільшення лівого передсердя, ліній Керлі типу Б (мітральний стеноз);

5) стовщені бронхіальні стінки (бронхоектази);

 

6) лімфаденопатія та інфільтрати.

 

До 30 % пацієнтів з кровохарканням мають нормальні рентгенограми грудної клітки.

Також потрібно виконати повний загальний аналіз крові, коагулограму та загальний аналіз сечі для виявлення змін, які б вказували на легенево-ниркові син­дроми. Залежно від стану пацієнта та обсягу крово­харкання необхідно виконати інші додаткові дослідження.

 

Легке кровохаркання. Легке кровохаркання не є безпосередньо загрозливим для життя. Мета подальшого обстеження — з’ясувати його походження, ви­значити ефективне специфічне лікування та виключити серйозні основні захворювання.

 

У пацієнтів з нормальною рентгенограмою грудної клітки та анамнезом бронхіту можливою є наступна тактика.

1. Лікування бронхіту: пероральні антибіотики широкого спектру дії, слабкі протикашлеві препарати.

2. Якщо кашель продуктивний — виконати цитологію мокроти.

3. Виконати діагностичну бронхоскопію у всіх курців віком понад 40 років, оскільки поширеність раку легень у цій групі вища. Рак легень виявляли у 3–6 % пацієнтів з легким кровохарканням та нормальною рентгенограмою ОГП.

4. Провести КТ грудної клітки та ФБС, якщо: а) кровохаркання триває більше ніж 1–2 тижні; б) кровохаркання рецидивує; в) об’єм втрати крові більше як 30 мл/день; г) пацієнт курить та має вік більше ніж 40 років; д) є підозра на бронхоектази.

 

Високороздільна КТ та оптико-волокниста бронхо­скопія відіграють додаткову роль у обстеженні пацієнтів з легким кровохарканням. Високочутлива КТ має най­більшу цінність для виявлення бронхоектазів або не діагностованого раку легень. Деякі автори рекомендують виконувати її перед бронхоскопією в усіх пацієнтів з кровохарканням, оскільки ця методика має високу чутливість у виявленні бронхоектазів, утворів у паренхімі та кавернозних захворювань.      

 

У пацієнтів з патологічною рентгенограмою грудної клітки подальше обстеження виконують залежно від клінічних та рентгенологічних знахідок:

- при утворах в легенях, що можуть свідчити про рак, треба виконати цитологічне дослідження мокроти, трансторакальну аспіраційну біопсію тонкою голкою, бронхоскопію або біопсію на відкритій легені;

- при верхівкових кавернозних ураженнях, що оточені інфільтратами (як при туберкульозі), необхідно обстежити мокроту на кислотостійкі бацили (мазки та культура);

- лікар повинен бути уважним щодо ознаки півмісяця (повітря довкола міцетоми в легеневій каверні), яка наявна при аспергільомі. Ліпше видно такі ураження на латерограмах у положенні лежачи або КТ ОГП.

 

Кровохаркання середньої вираженості. Пацієнтів з кровохарканням серед­ньої вираженості необхідно госпіталізувати для спостереження та подальшого обстеження. Їм призначають ліжковий режим у положенні напівсидячи, якщо вони не сплять, а якщо пацієнт лягає горизонтально, то мусить лежати на боці з рентгенологічно аномальною легенею донизу. Корисним може бути при­гнічення кашлю кодеїном, однак необхідно уникати надмірної седації. Треба забезпечити адекватну оксигенацію. Імовірне джерело кровотечі, величину та тривалість кровотечі визначають необхідні діагностичні тести. Наступним кроком є ФБС.

 

Масивне кровохаркання. Масивне кровохаркання (до 5 % випадків) є невідкладним станом, який потребує негайного обстеження та лікування. Основною за­грозою для життя є асфіксія, а не знекровлення. Ступінь крово­течі — найважливіший прогностичний фактор. Пацієнти з хронічними захво­рюваннями легень менш здатні толерувати потрапляння крові в інші частини легень, у них швидше розвивається гостра дихальна недостатність.

 

Тактика при масивному кровохарканні:

1.   Госпіталізація в палату інтенсивної терапії. За показаннями виконати:

1) стабілізувати дихальні шляхи;

2) моніторинг оксигенації крові;

3) при гострій дихальній недостатності — інтубація трахеї;

4) провести корекцію коагулопатії або тромбоцитопенії;

5) отримати консультацію кардіоторакального хірурга;

6) виконати негайну бронхоскопію;

7) обміркувати ендобронхіальні методи зупинки кровотечі;

8) обміркувати емболізацію бронхіальних артерій.

2.  Вирішити питання про тактику хірургічного втручання:

1) при неконтрольованій кровотечі — невідкладне хірургічне втручання;

2) при контрольованій кровотечі — обміркувати селективну резекцію, якщо у пацієнта немає протипоказань до операції.

Початкове лікування масивного кровохаркання спрямоване на забезпечення прохідності дихальних шляхів, оксигенації та локалізації місця кровотечі. Більшість смертей є наслідком асфіксії та гіпоксемії внаслідок аспірації крові в інші ділянки легень.

Можна обрати очікувальну тактику з оксигенотерапією та пригніченням кашлю кодеїном, якщо кровотеча сповільнилася або припинилася. Пацієнти повинні перебувати в положенні напівсидячи або лежачи на боці з рентгенологічно аномальною легенею донизу. Всю кров, яку відкашлює пацієнт, та виділення з дихальних шляхів необхідно збирати та визначати об’єм крові та швидкість крововтрати. Треба виконати інтубацію, якщо з’являються будь-які ознаки гострої дихальної недостатності. Рекомендують ендотрахеальні трубки великого діаметру (більше ніж 7,5 мм) для забезпечення адекватного відсмоктування. Можуть бути необхідними ригідна бронхоскопія та селективна інтубація і вентиляція легені, яка не кровоточить, за допомогою одно- або двопросвітної трубки.

Якщо важка кровотеча триває, то не слід відкладати бронхоскопію — основний метод локалізації джерела кровотечі та визначення подальшого лікування. Ригідна бронхоскопія має такі переваги: ліпше відсмоктувати кров та згустки, чудовий огляд основних дихальних шляхів, адекватна вентиляція легень та контроль дихальних шляхів, однак її необхідно виконувати в операційній. При менш вираженому кровохарканні можна виконати гнучку оптично-волокнисту бронхоскопію (ліпший огляд верхньо-дольових бронхів, з якими пов’язані більшість випадків масивного кровохаркання та субсегментарних структур).

 

Консервативна тактика при легеневому кровохарканні має за мету:

1. Зменшити наповнення судин малого кола кровообігу:

а) надати хворому напівсидяче положення з опущеними ногами (за відсутності серйозних гемодинамічних порушень),

б) накласти венозні джгути на середню частину стегон на 30–50 хв.,

в) медикаментозний перерозподіл крові під контролем системного АТ: гангліоблокатори (пентамін, бензогексоній), венозні вазодилятатори: в/в нітрогліцерин (перлінганіт, ізокет), нітросорбід.

2. Підвищити коагуляційний потенціал циркулюючої крові.

3. Підтримати та відновити прохідність нижніх дихальних шляхів.

4. Зняти стрес, викликаний кровотечею (малі дози діазепінів).

Масивне кровохаркання часто рецидивує, до того ж часто раптово і без попереджувальних ознак може стати фатальним. Найефективнішим лікуванням у пацієнтів з локалізованими ураженнями та адекватним функціональним резервом легень є хірургічна резекція.

 

ЕКЗОГЕННИЙ АЛЕРГІЧНИЙ АЛЬВЕОЛІТ

Cеред великої групи алергічних захворювань бронхолегеневої системи особливе місце посідає екзогенний алергічний альвеоліт (гіперсенситивний пневмоніт, інтерстиційний гранулематозний пневмоніт, алергічна пневмонія).

Екзогенний алергічний альвеоліт (ЕАА) — це імунологічно індуковане запалення легеневої паренхіми, при якому в патологічний процес втягуються стінки альвеол і термінальних бронхіол унаслідок повторних інгаляцій органічного пилу.

Основними факторами, що призводять до розвитку ЕАА, є різні види плісняви; пір'я, сироватка та екскременти птахів; шерсть тварин; тирса і кора дерев; домашній пил; повітря приміщень, де працюють кондиціонери та зволожувачі (табл. 1). В ролі алергенів при цьому виступають плісеневі гриби, білки й полісахариди тваринного та рослинного походження.

 

 

 

Таблиця. Етіологічні фактори розвитку екзогенного алергічного альвеолі ту

 

Джерело часток органічного пилу

 

Імовірний антиген

Плісняве сіно

Пліснявий компонент грибів

Термофільні актиноміцети

Різні види Asperqilus

Пліснява сиру

Різні види Penicilinum

Пір‘я, сироватка, екскременти курей, голубів, хвилястих папуг та інших птахів

Білки сироватки, полісахариди та ферменти екскрементів

Екскременти і шерсть хом‘яків, морських  свинок, кроликів та інше

Білки сироватки, полісахариди та ферменти екскрементів

Тирса, кора, пульпа дерев

Cryptosoma corticale, різні видиAsperqilus, Rhisopus

Домашній пил, пил вентиляторів, систем обігрівання

Багато різних антигенів

Повітря приміщень, де працюють кондиціонери, зволожувачі

Термофільні актиноміцети, різні видиPenicilinum

Медикаменти

Пеніцилін, нітрофурани, ферменти, солі заліза

 

Донедавна вважалося, що ця патологія зустрічається в дорослих і пов'язана переважно з їхньою професійною діяльністю. Залежно від причинного агента розвиваються хвороби, що в МКХ-10 визначені як легені фермера (J.67.0), легені пташників (J.67.0), легені робітників, що обробляють шампіньйони (J.67.0), легені людини, яка працює з кондиціонерами та зволожувачами (J.67.7) та ін. Під час вивчення маркерів схильності до розвитку ЕАА установлений зв'язок з антигенами головного комплексу гістосумісності, зокрема з підвищеною частотою антигену HLA-B8.

Дані про поширеність ЕАА у дітей досить суперечливі. Так, H.V. Olesen, T. Thelle, J.S. Moller (1987), V. Grech, C. Vella, H. Lenicker (2000) описали поодинокі випадки ЕАА у дітей, у той же час В.Н. Нестеренко (1999) наводить дані про 240 пацієнтів різного віку, навіть першого року життя, які лікувалися з приводу ЕАА. Основними причинами розвитку даної патології в дітей були алергени птахів (хвилястих папуг, канарів, голубів), тварин (хом'ячків, щурів, котів, собак, кроликів), дафнії, бібліотечний та домашній пил, плісеневі та дріжджоподібні гриби. Мабуть, доцільно вважати, що ЕАА належить до рідкісної патології в дітей не тому, що зустрічається рідко, а тому що має місце недостатня обізнаність лікарів-педіатрів, сімейних лікарів, пульмонологів, алергологів щодо причин, механізму розвитку, клініки й лікування даного захворювання.

Сучасна концепція патогенезу ЕАА допускає участь не тільки гуморальних, але й клітинних механізмів імунної відповіді. Вважають, що найважливіша роль у розвитку ЕАА належить алергічним реакціям III типу, які відбуваються в легеневому інтерстиції. Доведено, що при антигенному навантаженні в організмі виникають преципітуючі антитіла, переважно класу IgG, які разом з алергенами утворюють великомолекулярні імунні комплекси, що відкладаються під ендотелієм альвеолярних капілярів. При цьому активізується система комплементу. Каскад ушкодження реакцій фрагментів комплементу призводить до вивільнення таких біологічно активних речовин, як гістамін, серотонін, а також ряду прозапальних медіаторів — простагландинів, лейкотрієнів.

У процесі імунологічної реакції важливу роль відіграють активовані альвеолярні макрофаги. Вони вивільняють хемотаксичний фактор, активують нейтрофіли, які виділяють лізосомальні ферменти, що сприяє ушкодженню легеневої тканини і може призвести до її фіброзу. Стимульовані макрофаги викидають значну кількість інтерлейкіну-1 та інтерферону-2, активують каскад лімфоцитозалежних реакцій і формування пулу цитотоксичних Т-клітин.

Отже, принциповою відмінністю запалення при ЕАА слід вважати його переважно лімфоцитарно-макрофагальний і ранній нейтрофільний характер, тоді як при бронхіальній астмі основними клітинами у вогнищі запалення є еозинофіли.

Однак слід пам'ятати, що в разі розвитку ЕАА, особливо в дітей, можуть спостерігатися супутні IgE-опосередковані реакції, що пояснює можливість поєднання ЕАА з бронхіальною астмою.

Патоморфологічні зміни на ранніх стадіях розвитку ЕАА характеризуються інфільтрацією міжальвеолярних перегородок, появою всередині альвеол пінистих клітин, що є макрофагами з фагоцитованими включеннями, інколи наявністю білково-фіброзного випоту в альвеолярних порожнинах. Можливим є утворення гранульом невеликих розмірів, що складаються з лімфоцитів.

У разі прогресування хвороби розвиваються фіброзні зміни легеневої паренхіми різного ступеня вираженості з деструкцією альвеол і утворенням «сотової» легені, а також можуть спостерігатися явища облітераційного бронхіоліту та перибронхіальних запальних інфільтратів.

Клінічні прояви ЕАА різноманітні й залежать від виду алергізаційного фактора, тривалості його експозиції та специфічності реакції організму. Виділяють гостру, підгостру та хронічну фази хвороби.

Гострі симптоми виникають через декілька годин після масивного контакту з органічним матеріалом. Запальні порушення нагадують грип: підвищення температури тіла, озноб, головний біль, міалгія, кашель, задишка. Під час аускультації в легенях вислуховуються ніжні крепітуючі хрипи, інколи середньо- та дрібнопузирчаті (бронхіоальвеоліт). Картина крові характеризується незначним лейкоцитозом з нейтрофільозом, еозинофілія не типова.

У разі припинення контакту з алергенами захворювання закінчується повним одужанням. За умови повторного контакту з алергенами можуть виникати рецидиви, більш тривалі та тяжкі. Захворювання може мати підгострий перебіг, залишатися нерозпізнаним і переходити у хронічну форму, інколи несподівано для лікаря і пацієнта.

Для хронічної форми ЕАА характерні погіршення загального стану, періодичне підвищення температури тіла, схуднення, кашель із виділенням слизового мокротиння, задишка під час фізичного навантаження та в спокої. З часом відбувається деформація грудної клітки. Нігтьові фаланги набувають вигляду барабанних паличок, нігті — годинникових скелець. У легенях вислуховуються ніжні крепітуючі хрипи з обох боків. Під час дослідження крові спостерігаються лейкоцитоз, нейтрофільоз, паличкоядерний зсув, анеозинофілія, збільшення ШОЕ.

Діагностика ЕАА досить складна. Важливе значення надається детальному вивченню анамнезу, даних об'єктивного обстеження, оцінці умов мікрооточення дитини, визначенню можливого алергену, а також результатам рентгенологічного обстеження. Для гострої форми ЕАА характерні наявність мігруючих інфільтратів у легенях, поява дрібних (міліарних) вогнищевих тіней, переважно в середніх легеневих полях, може виявлятися зниження прозорості легеневої тканини (симптом матового скла).

У разі хронічної форми ЕАА рентгенологічно виявляються дифузне підсилення і деформація легеневого рисунка за рахунок фіброзного потовщення легеневого інтерстицію, зменшення об'єму легеневих полів, високе стояння діафрагми, у подальшому емфіземо-бульозні здуття, картина «сотової» легені.

Отже, рентгенологічна картина при ЕАА в дітей поліморфна, хоча не має специфічних ознак, важливих для діагностики захворювання.

Нові можливості для діагностики легеневих змін у разі ЕАА надає комп'ютерна томографія легень, яка дозволяє визначати дифузні інтерстиційні зміни за відсутності їх на рентгенограмі, а також емфіземо-бульозні здуття та плевральні ураження.

Значною підмогою в установленні діагнозу ЕАА є всебічне обстеження функції дихання. Для даного захворювання характерні наявність рестриктивних порушень вентиляції, зниження дифузної здатності легень, особливо у разі хронічного варіанта хвороби.

Специфічним імунологічним маркером захворювання слід вважати преципітуючі антитіла класу IgG до причинно-значущих алергенів. Виявлення їх за наявності характерних клініко-рентгенологічних симптомів хвороби свідчить на користь діагнозу ЕАА.

Клінічна картина ЕАА в дітей найчастіше потребує проведення диференціальної діагностики з бактеріальною пневмонією (дивись таблицю).

 

Таблиця. Диференціально-діагностичні критерії екзогенного алергічного альвеоліту і бактеріальної пневмонії

Критерії

Екзогенний алергічний альвеоліт

Бактеріальна пневмонія

Взаємозв‘язок із дією алергену

Є

Немає

Фізикальні зміни

Двобічні

Однобічні

Рентгенологічні зміни

Двобічні, дифузні, міліарні тіні, симптом матового скла

Однобічні, інфільтративні зміни

Припинення контакту з алергеном

Клінічне поліпшення, регрес рентгенологічних змін

Не дає ефекту

Антибактеріальна терапія

Не ефективна

Ефективна

 

Гострий початок хвороби, задишка, кашель, хрипи в легенях, зв'язок із дією алергенів — усе це диктує потребу проводити диференціальний діагноз із бронхіальною астмою (дивись таблицю).

 

Таблиця. Диференціально-діагностичні критерії екзогенного алергічного альвеоліту і бронхіальної астми

 

Критерії

Екзогенний алергічний альвеоліт

Бронхіальна астма

Спадкова обтяженість

Рідко

Часто

Свистяче дихання

Рідко

Часто

Хрипи в легенях

Крепітуючі

Переважно сухі

Еозинофілія

Рідко

Часто

Рентгенологічні зміни

Дрібні вогнищеві тіні, симптом матового скла

Підвищення прозорості легеневої тканини

Порушення вентиляції

За рестриктивним типом

За обструктивним типом

Шкірні алергічні проби

Негативні

Часто позитивні

Вміст  Іg Е у сироватці крові

Нормальний

Підвищений

Преципітуючі антитіла

Часто визначаються

Відсутні

 

В окремих хворих гостру форму ЕАА доводиться диференціювати з міліарним туберкульозом у зв'язку з подібністю рентгенологічних змін. У таких випадках важливі: ретельно зібраний анамнез (контакт із хворим на туберкульоз), результати туберкулінових проб, пошуки збудника туберкульозу, а також інших проявів туберкульозної інфекції, детальний аналіз рентгенологічних даних. Міліарні висипання у разі туберкульозу розташовуються, як правило, рівномірно по усіх легеневих полях, їх набагато більше, ніж при ЕАА.

Певні труднощі виникають під час диференціальної діагностики ЕАА і бронхіоліту, при якому також спостерігаються задишка й дифузні зміни в легенях. Діагностика повинна базуватися на відмінностях у фізикальній та рентгенологічній картинах цих захворювань і відповіді до дії алергенів.

Основу лікування хворих на ЕАА складає припинення контакту з алергеном. Це нерідко дозволяє повністю уникнути рецидивів хвороби, переважно у випадку гострої форми та невеликої тривалості захворювання.

При тяжкому перебігу хвороби потрібно проводити медикаментозну терапію. Найбільш активними щодо пригнічення імунного запалення є кортикостероїди: системні, зокрема преднізолон, що призначається в початковій дозі до 0,5–1,0 мг/кг протягом 2–4 тиж., та інгаляційні, які застосовуються більш тривало.

У хронічній стадії особливого значення набувають фізичні методи лікування: дихальна гімнастика, ЛФК, вібраційний масаж грудної клітки, за показаннями — муколітична терапія.

Отже, ЕАА взагалі і, особливо, у дітей слід вважати тяжкою патологією, з якою повинні бути знайомі лікарі-педіатри, сімейні лікарі, пульмонологи, алергологи. Треба пам'ятати, що несвоєчасна діагностика, неадекватна терапевтична тактика, продовження контакту дитини з причинно-значущим алергеном сприяють прогресуванню хвороби, розвитку незворотних пневмосклеротичних змін, які призводять до інвалідизації дітей.

 

ІДІОПАТИЧНИЙ ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ

 

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА) відносять до гетерогенної групи інтерстиціальних захворювань легень. Доля ІФА складає 70-90  % усіх інтерстиціальних пневмоній.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синоніми: хвороба Хамана-Річа, синдром Скедінга, склерозуючий альвеоліт, фіброзна дисплазія легень) – визначається як захворювання легень невідомої етіології, яке характеризується двобічним поширеним ураженням інтерстицію респіраторних відділів легень (включаючи альвеоли) із розвитком неінфекційного альвеолі ту, що має неухильно-прогресуючий перебіг та завершується пневмофіброзом і тяжкою легенево-серцевою недостатністю.

 

Класифікація ІФА:

 

1.    Гостра інтерстиціальна пневмонія;

2.    Звичайна інтерстиціальна пневмонія (синоніми: ідіопатичний фіброз легень, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт);

3.    Десквамативна інтерстиціальну пневмонія (респіраторний бронхіололіт з інтерстиціальним ураженням легень);

4.    Неспецифічна інтерстиціальну пневмонія.

 

Орієнтирами для діагностики ІФА можуть бути:

1.     Ознаки прогресуючої гіпоксемії, що пов‘язані із рестиктивним типом дихальної недостатності (поява інспіраторної задишки при незначному фізичному навантаження, а згодом і в спокої);

2.     характерна звучна крепітація, переважно в базальних відділах;

3.     неефективність найсучаснішої антибактеріальної терапії;

4.     крім того, при ІФА дуже часто (майже в 50% хворих) виявляється гіпертрофічна остеоартропатія.

 

 

 

 

Таблиця. Клінічні критерії діагнозу ІФА

 

ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:

Виключення відомих причин інтерстиціального ураження легень

Легенева дисфункція за рестриктивним типом у поєднанні з гіпоксемією

Ознаки ураження інтерстицію базальних відділія легень із обох боків в поєднанні з феноменом «матового скла» на комп‘ютерній томографії високого розрізнення (КТВР)

Відсутність ознак альтернативного діагнозу за даними біопсії легень або бронхоальвеолярного лаважа

МАЛІ КРИТЕРІЇ

Дебют у віці старше 50 років

Початок – поступовий, із задишки при фізичному навантаженні

Тривалість захворювання більше № місяців

У базальних відділах лень – крепітація.

 

 

 

Рентгенологічне обстеження хворих повинно включати:

1.    Рентгенографію легень за стандартною методикою;

2.     Рентгенокомп‘ютерну томографію органів грудної клітки, що доповнюється алгоритмом високо роздільної КТ (+ функціональна КТ – із урахуванням фаз дихання – для вивчення особливостей регіональної вентиляції пр  ІФА та проведення диференційної діагностики між булами та елементами «щільникової легені»).

 

 

 

 

 

Захворювання, що здатні імітувати пневмонію

 

Облітеруючий бронхіолі із пневмонією

Пухлини (бронхогенний рак, лімфома, бронхіолоальвеолярна карцинома)

Гостра та хронічна еозинофільна пневмонія

Легеневий васкуліт (гранульоматоз Вегенера, хвороба Черджа-Строса)

Вовчаків пневмоніт

Гостра альвеолярна кровотеча

Саркоїдний альвеоліт

Медикаментозне ураження легень («аміодаронова легеня»)

Аспірацій на пневмонія

Професійні захворювання

Радіаційний пневмоніт

 

 

 

ЛІКУВАННЯ ІФА

 

 

Препарат

Механізм дії

Дози та шляхи введення

Кортикостероїди

Нейтрофіли, моноцити, макрофаги

Преднізолон 1-1,5 мг/кг, але не більше 100 мг на добу протягом 12 тижнів. Після досягнення ефекту зниження дози до 0,25 мг/кг на добу. Швидко прогресуючий ІФА – парентеральне введення мегадоз кортикостероїдів. За позитивної динаміки на початку курсу пульс-терапії лікування продовжують протягом 6 днів

Цитостатики

Метаболізм NO, Р-45-, лімфоцити

Циклофосфан 2мг/кг, 100-150 мг на добу (початкова доза 50 мг/кг на добу з наступним збільшенням дози до максимальної). Парентеральне введення в поєднання з кортикостероїдами 2 мг/кг в розрахунку на ідеальну масу протягом 30-6- хв.

Азатіопрін

Натуральні кілери, В-клітини

1-2 мг/кг до 200 мг на добу

Колхіцин

Проліферація клінтин, міграція гранулоцитів, синтез колагену фібробластами

До 1,2 мг на добу

Метотрексат

Антинеопластична та імуносупресивна дія

15-30 мг на тиждень в/м. Початкова доза – 7,5 мг на тиждень, із поступовим збільшенням на 2,5 мг протягом 14 днів. Тривалість лікування – до 6 міс

Циклоспорин

Лімфоцити

10 мг/кг на добу

Антибактеріальні препарати

Зняття бронхолегеневих інфекцій

Азитроміцин, бета-лактамні антибіотики, інтраконазол та ін.

Антиоксиданти

Система глутатіону, супероксиддисмутази, фібробласти

Вітаміни А, Е, селен

Трансплантація легень

-

На основі програм трансплантації (хворя не старше 55 років)

Інтерферон-гама-1-бета

Імуносупресивна дія

Дані нечисленні

  Зміст теми: Ведення пацієнта з задишкою, акроціанозом, серцевою недостатністю

Задишка представляє собою відчуття нестачі повітря, утруднення дихання або необхідності в підвищені дихальної діяльності. Будучи суб'єктивним відчуттям, вона може бути відсутною при гіпервентиляції, наприклад, внаслідок метаболіческого ацидозу, і, навпаки, мати місце у хворого без будь-яких об'єктивних змін характеру дихання. Прискорене дихання (тахіпное, або поліпное) переростає в задишку (диспное), коли воно не задовольняє потреби організму в кисні.

У клініці прийнято розрізняти інспіраторну задишку, тобто утруднення вдиху, і експіраторну - утруднення видиху. Однак їх чітке розмежування не завжди можливе, і часто задишка носить змішаний характер. Так, навіть у здорових осіб бронхіоли на видиху вужче, ніж на вдиху. При набуханні слизової оболонки і заповненні просвіту секретом звуження бронхіол наростає, що в умовах пасивного в нормі видиху сприяє появі ознак порушення бронхіальної прохідності.

Вираженість задишки оцінюють в залежності від рівня фізичного навантаження, при якій вона виникає (наприклад, за величиною відстані, яке може пройти хворий, при необхідності періодично відпочиваючи, за визначений час, зазвичай за 6 або 12 хв). Менш зручним при значній серцевій або дихальній недостатності є використання в якості критерія рівня порогового рівня навантаження на велоергометрі або тредмілі.

 Різноманіття причин, здатних викликати задишку, вимагає виділення ключових симптомів, що дають можливість без залучення додаткових методів обстеження вже при огляді пацієнта максимально звузити межі диференціально-діагностичного пошуку.

Існує безліч класифікацій задишки в залежності від почини, що викликала її. Зручна з практичної точки зору класифікація заснована на характері початку і розвитку симптоматики (табл.1).

Таблиця 1. Класифікація задишки в залежності від клінічних характеристик 

Задишка зі швидким початком

1. Легенева.

 • Гострий бронхіт.

 • Пневмонія.

 • Пневмоторакс.

 • Бронхіальна астма.

 • Попадання чужорідного тіла в дихальні шляхи.

 2. Серцево-судинна.

 • Гостра лівошлуночкова недостатність.

 • ТЕЛА.

 • Тампонада перикарда.

 • Високогірна місцевість.

3. Психогенна.

4. Метаболічна.

 • Діабетичний кетоацидоз.

 • Уремія.

 • Отруєння.

Задишка, що наростає протягом декількох тижнів.

1. Легенева.

 • Плевральний випіт.

 • Інфільтрація легенів і фіброз.

 • Туберкульоз.

2. Серцево-судинна.

• Серцева недостатність.

• Анемія.

• При рецидиві ТЕЛА.

3. Нейром'язова (міастенії).

Повільно прогресуюча задишка.

1. Легенева.

 • Хронічний бронхіт.

 • Емфізема легень.

 • Пневмоконіоз.

 • Дифузний фіброз легенів.

2. Серцево-судинна.

 • Серцева недостатність.

 • При рецидиві ТЕЛА.

3. Механічна.

 • Виражене ожиріння.

 • Анкілозуючий спондилоартрит.

 • Склеродермія.

 

 

З боку легенів задишка обумовлена, у першу чергу, обструкцією дихальних шляхів і зниженням еластичності легенів. До найбільш важливих механізмів розвитку задишки при серцево-судинній патології відносять підвищення тиску в лівому передсерді та емболію легеневої артерії.

Задишка зі швидким початком (див. алгоритм нижче). При опитуванні пацієнта основну увагу слід приділити швидкості початку, наявності і особливостям супутнього больового синдрому, анамнезу захворювання.

Важка задишка з раптовим початком може бути при пневмотораксі або ТЕЛА. У першому випадку пацієнт, як правило, відчуває колючі болі на стороні пневмотораксу. Обширний пневмоторакс обумовлює зміщення середостіння. ТЕЛА найчастіше буває у пацієнтів з певними факторами ризику. Масивну ТЕЛА нерідко супроводжує стискаючий біль у грудній клітці, який пов'язаний з гострим перевантаженням серця та ішемією. При огляді виявляють артеріальну гіпотонію, ціаноз та ритм галопу. На ранніх стадіях зміни в легенях можуть бути відсутніми. Збудження, гіпоксія та стимуляція рецепторів розтягування легеневих артерій ще більше посилюють задишку. При раптовій задишці і стридорі, особливо у дітей, необхідно виключити аспірацію стороннього тіла, яка здійснюється переважно за допомогою рентгенографії, тому що огляд може бути малінформативним.

 Важка задишка, що розвивається протягом 1-2 годин (див. алгоритм нижче), найчастіше пов'язана з БА або лівошлуночковою недостатністю. Найбільш частими причинами лівошлуночкової недостатності є ІМ, вади мітрального або аортального клапанів, пароксизмальна тахікардія. БА легко діагностувати на підставі даних анамнезу про попередні астматичні напади, відсутність болю в грудній клітці і патологічних серцевих шумів. Однак лівошлуночкова недостатність може супроводжуватися сухими свистячими хрипами, що може утруднити діагностику. Важку задишку здатна викликати пневмонія, особливо на фоні ХОЗЛ. Як правило, у встановленні діагнозу опорними симптомами є кашель з виділенням гнійного мокротиння, плевральний біль, перкуторні, аускультативні і рентгенологічні ознаки ущільнення легеневої тканини.

Складно діагностувати тампонаду перикарда. Часто буває чіткий анамнез з попередньою лихоманкою у поєднанні з болем в грудній клітці, який зменшується при нахилі вперед. Для тампонади перикарда характерні артеріальна гіпотонія, парадоксальний пульс і набухання яремних вен, що дозволяє провести диференціальну діагностику з лівошлуночковою недостатністю і ТЕЛА.

Гіпервентиляція на фоні метаболічного ацидозу іноді створює відчуття задишки, але найчастіше це лише незначна складова яскравої клінічної картини, наприклад, діабетичного кетоацидозу. За аналізом крові (сечовина, креатинін, електроліти) та сечі виключають ниркову недостатність.

Гіпервентиляцію можуть спровокувати ЛЗ та отрути, наприклад, саліцилати, за рахунок безпосереднього впливу на дихальний центр, що приводить до дихального алкалозу з подальшим метаболічним ацидозом.

Метанол і етиленгліколь викликають глибокий метаболічний ацидоз. 
Психогенна задишка також швидко починається, але вона не схожа на справжню. Пацієнт скаржиться на неможливість вдихнути або ядуху. Може бути очевидна гіпервентиляція, більш виражена на момент огляду, і симптоми тетанії. Психогенна задишка виникає після, а не під час навантаження. Слід пам'ятати, що психогенна задишка може бути і у пацієнта з органічною патологією, як правило, легкого ступеня, наприклад, з ІХС або з туберкульозом легень. У таких випадках вона здатна стати пусковим механізмом симптомів вже основного захворювання.

Задишка, що наростає протягом декількох тижнів (див. алгоритм нище). Плевральний випіт може маніфестувати задишкою, наростаючою протягом декількох тижнів. Злоякісний випіт іноді досягає дуже великого об'єму і часто проявляється задишкою. Найчастіша причина - первинний рак легенів, метастатичні пухлини, лімфоми та мезотеліома плеври. Новоутворення легенів в деяких випадках супроводжуються задишкою, обумовленою обструкцією головного бронху, вторинним плевральним випотом і поширеним ураженням лімфатичних вузлів. І плевральний випіт, і пухлину легко виявити при об'єктивному обстеженні в поєднанні з рентгенографією органів грудної клітини.

Більш складну проблему являє собою дифузний легеневої фіброз. Об'єктивні зміни та рентгенологічна картина можуть бути вкрай мізерними на ранніх стадіях захворювання, хоча в клінічній картині домінує задишка. Діагностика полегшується, якщо відомо захворювання, що ускладнюються фіброзом легень, наприклад, саркоїдоз. Як правило, в діагностику вносять певний внесок функціональні дихальні проби.

ХСН завжди супроводжується задишкою. На початкових стадіях вона виникає тільки при фізичних навантаженнях, але в міру прогресування толерантність до фізичного навантаження знижується, і задишка турбує вже у спокої. Багатьом пацієнта виставляють діагноз ХСН, хоча з боку серця зміни не знайдені, але й інші причини задишки виключені. Кардіологічну етіологію задишки визначають в ході детального клінічного обстеження, зокрема при вислуховуванні патологічних серцевих тонів і / або шумів. На рентгенограмі, як правило, візуалізується змінена, частіше - розширена, тінь серця, іноді з ознаками СН - розширенням легеневих вен верхніх частин легенів або лінії Керлі.

Задишка супроводжує анемії будь-якої етіології, особливо на тлі іншої патології, наприклад, ІХС.

Рецидивуючу ТЕЛА діагностувати вкрай складно. Допомагають у постановці діагнозу дані анамнезу про тромбоз глибоких вен ніг або таза, недавня вагітність або прийом пероральних контрацептивів. Симптоми інфаркту легені (клінічні та рентгенологічні), біль у грудній клітці і кровохаркання можуть бути відсутніми у хворого на тлі легеневої гіпертензії, викликаної ТЕЛА. Пацієнти іноді скаржаться на запаморочення і непритомність при навантаженні. Подібні симптоми не завжди пов'язані з ТЕЛА, проте про цей діагноз необхідно завжди пам'ятати в будь-якому випадку задишки неясної етіології. При об'єктивному дослідженні визначається збільшення розмірів серця з парастернальним зсувом вправо, ІІ тон посилений над легеневою артерією, іноді вислуховується клацання вигнання слідом за І тоном. У більшості випадків в легенях змін немає. На ОРОГК візуалізується збільшена тінь серця. Клінічні та рентгенологічні ознаки легеневої гіпертензії не з'являються до облітерації значної частки легеневих судин. На ЕКГ можуть бути зміни, характерні для гіпертрофії та перевантаження правого шлуночка. При ЕхоКГ-дослідженні непрямою ознакою є перевантаження правих відділів та високий градієнт у виносящому тракті правого шлуночка. Навіть за відсутності клінічних та рентгенологічних симптомів цю патологію, як правило, вдається діагностувати при скануванні легень. Спіральна КТ та МРТ дозволяють візуалізувати оклюзію великих легеневих судин.

Повільно прогресуюча задишка (див. алгоритм нище), як правило, супроводжує всі хронічні захворювання легенів. Хронічний бронхіт і емфізема, бронхоектатична хвороба, дифузний легеневий фіброз, рецидивуюча ТЕЛА, туберкульоз та професійні захворювання легень можна запідозрити за особливостями клінічної картини, анамнезу і рентгенологічної картини. Проте, клінічні та рентгенологічні дані при емфіземі іноді вкрай стерті, у деяких хворих при емфіземі є лише невеликий кашель або сухі хрипи, але домінує все-таки задишка. Показано виконання функціональних дихальних проб.

Дифузний легеневий фіброз тривалий час здатний викликати задишку без будь-яких інших об'єктивних симптомів. При обстеженні характерний ціаноз, обмеження рухливості грудної клітки. Часто буває зміна пальців рук за типом «барабанних паличок», в базальних відділах легень вислуховуються незвучні сухі хрипи. Гучний ІІ тон над легеневою артерією свідчить про перевантаження правого шлуночка і легеневу гіпертензію. Однак ці зміни можуть ускладнювати ТЕЛА і будь-яку деструктивну патологію легенів.

 При різкому нападі задишки, що виникла на фоні відносно задовільного самопочуття, слід говорити про ядуху (див. алгоритм нище). При цьому насамперед необхідно виключити обструкцію верхніх дихальних шляхів, щоб не втратити час для проведення екстреної трахеостомії. Якщо стридорозное дихання, що вказує на таку можливість, відсутнє, то подальшим ключем до діагнозу є наявність або відсутність ортопное. Вигляд лежачого хворого, незважаючи на гострий напад ядухи, з низьким узголів'ям, завжди вимагає в першу чергу виключити тромбоемболію легеневої артерії. Пацієнт, який сидить на ліжку зі спущеними ногами, навпаки, страждає швидше за все або на гостру лівошлуночкову недостатність, або на приступ бронхіальної астми. Більш рідкісною причиною ядухи в цій ситуації може бути спонтанний пневмоторакс.

В одних випадках ці напади розвиваються серед повного здоров'я. Після їх припинення хворий не пред'являє ніяких скарг і не зазнає ніяких труднощів дихання. В інших випадках напади ядухи виникають як ускладнення хвороби, що протікає з постійною задишкою. У практиці терапевта напади ядухи частіше спостерігаються при хворобах легенів і серцево-судинної системи, і тому найбільш актуальна диференціальна діагностика бронхіальної і серцевої астми (табл. 2.).

Таблиця 2. Диференціальна діагностика серцевої та бронхіальної астми

 

Ознака

Серцева астма

Бронхіальна астма

Анамнез

Захворювання серця (АГ, ІХС, ВВС, ревматизм, ДКМП, ХСН та ін.)

Хронічні запальні бронхолегеневі захворювання, алергологічний та / або сімейний анамнез

З чим пов'язана ядуха

Горизонтальне положення тіла (вночі), після фізичної та / або емоційного навантаження, гіпертонічного кризу, приступу стенокардії або аритмії

Контакт з алергенами, інтеркурентні інфекції, загострення хронічного бронхолегеневого захворювання, метеорологічні фактори

Ортопное

Обов'язково

Рідко

Характер задишки

Переважно інспіраторна

Експіраторная з дистанційними свистячими хрипами

Участь дихальних м'язів

Не виражена

Виражена

Кашель

Сухий, тільки в момент нападу

Різного характеру, часто передує нападу. На початку нападу болісний сухий, далі з виділенням в'язкого склоподібної мокротиння

Шкіра

Волога, холодна, акроціаноз

Теплий розлитий ціаноз

Форма грудної клітки

не змінена емфізематозна 

емфізематозна 

Перкуторний звук над легенями

Може мати коробкоподібний відтінок, і бути симетрично притупленим в задньо-нижніх відділах

Коробкоподібний на всьому протязі

Аускультація легень

Жорстке ослаблене дихання, можливі незвучні сухі хрипи, які можуть змінюватися вологими

Жорстке ослаблене дихання з різким подовженням видиху, на всьому протязі звучні свистячі хрипи, часто дистанційні

ЕКГ

Часто ознаки гіпертрофії та перевантаження ЛШ, аритмія, ішемія, вогнищеві зміни

Ознаки первантаження правих відділів, Р-pulmonale

Артеріальна гіпоксемія

Спочатку не виражена

Виражена

ОРГК

Ознаки гіпертрофії ЛШ, аортальна конфігурація

Рентгенологічні ознаки емфіземи

 

При складанні плану обстеження хворого з задишкою необхідно враховувати анамнез захворювання; швидкість розвитку патологічного стану; фактори, які сприяють виникненню задишки (травми, зв'язок з антигенами, стрес і т.д.); фактори, що сприяють зменшенню задишки (положення тіла пацієнта, ефект від β-агоністів).

Додаткові методи обстеження (див. алгоритм нижче).

• ЗАК: ↓ Hb вказує на анемію як первинну причину або погіршуючий фактор основного захворювання. ↑ Hb (поліцитемія) може спостерігатися у хворих з ХОЗЛ. ↑ кількості лейкоцитів вказує на запальний характер задишки (пневмонія, бронхіт та ін.)

 • Пікова об'ємна швидкість видиху. Цю просту пробу можна виконати безпосередньо біля ліжка хворого, вона дозволяє оцінити максимальний потік на початку форсованого видиху, який зменшується пропорційно тяжкості обструкції дихальних шляхів.

• ЕКГ. Порушення ритму може посилювати задишку як у пацієнтів з серцевою, так і з легеневою патологією. Проте порушення ритму може бути проявом основного захворювання, такого, як ІМ, ТЕЛА, гіпоксемія. 
• Добове моніторування ЕКГ виконується при підозрі на пароксизми тахікардії і безбольові ішемії міокарда, які можуть бути причиною задишки. 
• Пульсоксиметрія. Хоча низьке насичення в чистому вигляді не є достатньо характерною ознакою, раптово розвинене виражене зниження насичення крові киснем спостерігається у хворих з ТЕЛА і пневмотораксом. 
• Дослідження газів крові. Є важливим кількісним показником для визначення у хворого тяжкості дихальної недостатності. У хворого з низьким рівнем бікарбонатів в крові (↓рН), що вказує на метаболічний ацидоз, слід запідозрити, в першу чергу, діабетичний кетоацидоз. Наявність алкалозу (↑рН) з низьким рСО2 і високим рО2 вказує на гіпервентиляцію. Причиною накопичення СО2 часто служать ХОЗЛ і БА, що може вказати на необхідність проведення вентиляції у таких хворих.

• Серцеві ферменти. У хворих з ІМ та гострою лівошлуночковою недостатністю, як правило, відзначається підвищення рівня КФК, КФК-МВ або серцевого тропоніну.

 • ОРОГК. Підвищена пневматизація легенів - ознака емфіземи, яка часто спостерігається у хворих на бронхіальну астму. Ущільнення легеневої тканини на рентгенограмі часто відстає від клінічної картини. Виявлення кардіомегалії, ліній Керлі, двостороннього випоту і плямиста картина набряку легенів вказує на наявність у хворого серцевої недостатності. Ідентифікація контурів плеври і відсутність за нею легеневого малюнка дозволяють діагностувати пневмоторакс. Бронхогенний рак легені виявляється у вигляді пухлиноподібного утворення в області кореня легені, периферичного затемнення або ателектазу та ущільнення легеневої тканини внаслідок порушення бронхіальної провідності.

 • Дослідження і посів мокроти і крові. У хворих з підозрою на запальний процес (пневмонія, абсцес) необхідно провести дослідження і посів мокротиння, бажано, з визначенням чутливості до антибіотиків. 
• Функціональні дихальні проби. Спірометрія, крім визначення фізіологічних параметрів, дозволяє визначити характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє встановити тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об'ємного потоку можуть вказати на наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЕ1/ФЖЕЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається зменшення величини ФОЕ1/ФЖЕЛ при нормальній ЖЄЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму, ХОЗЛ, бронхоектазами і кістозним фіброзом легень.

• Бронхоскопія. Показанням для бронхоскопії є підозра на аспірацію стороннього тіла. Дослідження виконують також з діагностичною метою, особливо при підозрі на рак легені. Бронхоскопічним шляхом беруть біопсію і матеріал для посіву у хворих з пневмонією, туберкульозом, бронхоектазами. 
• КТ та МРТ грудної клітини дозволяє виявити характер новоутворення, обструкцію судин і вираженість легеневого фіброзу.

• ЕхоКГ виконують пацієнтам з підозрою на серцеву недостатність або ураженням клапанного апарату серця. За допомогою цього дослідження можна визначити тромби в порожнинах серця і легеневої артерії, побічно оцінити ступінь легеневої гіпертензії.

• Ангіопульмонографія виконується при підозрі на тромбоемболію або при підготовці пацієнта до тромболізису.

 

Алгоритми діагностики та медичної допомоги при задишці і ядусі різного генезу представлені у вигляді схем (Запоріжжя, 2009).

Алгоритм діагностики та невідкладної допомоги при ядусі

 

 

 

Диференціальна діагностика повільно наростаючою задишки

 

 

Більше 1-2 с; супроводжується хрипами:

БА - анамнез, сухі свистячі хрипи

Лівошлуночкова недостатність (ІМ, клапанні вади) - ІІІ тон, вологі різнокаліберні хрипи

 

 

 

 

 

 

Види задишки

 

 

 

 

 

 

 

2   Експіраторна

 
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Диференціальна діагностика повільно наростаючою задишки

 

 

 

 

 

Супутні симптоми, які вказують на можливу  причину задишки

                

Тактика ведення пацієнтів із задишкою залежить від причинищо викликала подібний станвроджені танабуті вади серця підлягають  хірургічній корекції для збереження якості і продовження життяпри ТЕЛА будь-якого типу необхідним є проведення тромболізису за показамизастосування препаратівщо зменшують тиск вправих відділах серця і легеневої артерії  (антагоністи кальціюнітратисілденафіл), усунення причинних факторів(тромбофлебіту та ін.); при БА і ХОЗЛ – лікування основного захворювання із застосуванням бронходилататаорів,гіпосенсибілізаціїпротизапальної терапіїпри пневмонії – адекватна антибіотикотерапіяЛікування ХСНщопривела до розвитку  задишкипереважно медикаментознехоча можлива і оперативне втручання –аневризмектомія при післяінфарктному кардіосклерозівстановлення кардіостимулятора при брадиаритміях татрансплантації серця (описано у відповідному розділі методичних рекомендацій). Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з пухлинами легенів, середостіння та перикарду. Прогноз у пацієнтів із задишкою залежить від його генезу, можливостей хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.

Працездатність у пацієнтів із хронічними захворюваннями легенів і серця, що привели до розвитку задишки, безумовно обмежена і різко обмежена, що є причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з ВВС можуть бути прооперовані, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.

Ціаноз пов'язаний з великою кількістю дезоксігенірованого гемоглобіну в дрібних  судинах шкіри і слизових оболонок.

Різноманіття причин, здатних викликати ціаноз, вимагає виділення ключових симптомів, що дають можливість уже при огляді пацієнта максимально звузити межі диференціально-діагностичного пошуку без залучення додаткових методів обстеження.

Ціаноз може бути постійним, швидко зростаючим або пароксизмальним, що залежить від його генезу та провідного механізму виникнення. Ціаноз різного ступеня вираженості у пацієнтів з важкими бронхообструктивними захворюваннями спостерігається практично в 100% випадків, як і у пацієнтів з гемодинамічно значущими «синіми» ВВС. Нерідко спостерігається поєднання легеневої та серцевої патології, яка веде до досить швидкої появи і наростання ціанозу.

Для цілей диференціального діагнозу доцільно розділяти ціаноз не тільки за механізмами виникнення, а й за клінічним перебігом і візуальними особливостями, використовуючи критерії, які легко визначити біля ліжка хворого.

Гіпоксія - нестача кисню для забезпечення потреб метаболізму тканин.

Гіпоксемія - зниження парціального тиску кисню в крові. Якщо подібне зниження досить виражене, з'являється ціаноз. Доцільно розділяти периферичний (істиний акроціаноз) і центральний ціаноз, тому що за їхнє виникнення відповідають різні механізми.

 
• Центральний ціаноз - синювате фарбування губ, язика і коньюнків, що обумовлене зниженням сатурації артеріальної крові.

• Периферичний ціаноз - синювате забарвлення шкіри, кистей або стоп та нігтів.

Центральний ціаноз практично завжди спостерігаєтьтся разом з периферичним, проте периферичний ціаноз, пов'язаний із зниженням або уповільненням кровотоку на периферії, абсолютно не означає існування центрального. Периферичний ціаноз може бути тільки місцевим зміненям, в той час як центральний ціаноз означає недостатність оксигенації крові в легенях і існування гіпоксемії. Рідкісний виняток становить гіпоксемія.

Механізм розвитку ціанозу. Насичення гемоглобіну киснем відображає кількість кисню в гемоглобіні у сумарній насичуючій ємності. Гемоглобін в нормі насичується киснем при РаО2 12 кПа. При зниженні парціального тиску спочатку відбувається поступове, але мінімальне, зниження сатурації, однак при РаО2 7-8 Па насичення різко падає навіть при відносно невеликому зниженні РаО2. Ціаноз з'являється при падінні сатурації гемоглобіну. Проте клінічно розпізнати ціаноз досить складно. Ціаноз важко виявити на фоні важкої анемії, але він яскраво виражений при тому ж рівні РаО2 при поліцитемії.

Хоча саме ступінь насичення гемоглобіну киснем визначає існування ціанозу, десатурація не єдина причина гіпоксії. У табл. 1 подано класифікацію гіпоксії в залежності від етіології.

 

Таблиця 1. Етіологія тканинної гіпоксії.

 

Недостатність оксигенації крові в легенях 
1. Легеневі причини. 
• Порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень: ХОЗЛ, емфізема, множинні емболії, пневмонія, БА, легеневий фіброз. 
• Зниження площі поверхні дифузії: емфізема, інфаркт легені, легеневої фіброз. 
• Важка гіповентиляція: важкі ХОЗЛ, важка БА, первинна альвеолярна гіповентиляція. 
• Порушення альвеолокапілярной дифузії: гостра лівошлуночкова недостатність (набряк легенів), виражений дифузний легеневий фіброз, раковий лімфангіт. 
2. Кардіологічні причини. 
• Шунтування крові справа-наліво. 
• Серцева недостатність. 
3. Низький рО2 у  повітрі. 
• Високогірна місцевість. 
Зниження кисневопоєднучої здатності крові. 
• Анемія. 
• Метгемоглобінемія. 
• Сульфгемоглобінемія. 
Неадекватне вивільнення кисню в тканинах. 
1. Погана перфузія тканин. 
• Шок. 
• Захворювання периферичних судин. 
• Охолодженя. 
2. Недостатність 2,3-діфосфогліцерата в еритроцитах (системний ацидоз). 
Недостатність захоплення кисню тканинами. 
• Тканинні отрути, наприклад, ціаніди.   

 

Формування ціанозу при патології легенів. Існує кілька причин. Найбільш важлива з них - порушення співвідношення між вентиляцією і перфузією альвеол. Кисень проходить через стінку альвеоли шляхом дифузії в кількості, достатній для насичення крові навколо альвеол. При альвеолярній гіповентиляції у поєднанні з нормальною перфузією або при нормальній альвеолярній вентиляції у поєднанні з шунтуванням крові оксигенація недостатня, і в загальний кровотік надходить не насичена киснем кров. Нормальна оксигенація в інших відділах легень не може це компенсувати. З іншого боку, існування невеликих ділянок альвеолярної гіповентиляції не створює підвищення РаСО2 в крові венозного русла легенів, і підвищення вмісту вуглекислого газу в крові повністю виключене.

Порушення вентиляційно-перфузійних відносин виникає в окремих ділянках легень при хронічному бронхіті, ХОЗЛ, емфіземі, легеневому фіброзі і при важких приступах БА. При гострій масивній ТЕЛА кров прямує з закупореної легеневої артерії по інших судинах, що викликає надмірну перфузію залишаючи легені з розвитком ціанозу.

Під час дольової пневмонії уражені альвеоли цілком заповнені ексудатом, і кров, що проходить повз них, не оксигенується, що визначає появу ціанозу. Тяжкість інфекції і ступінь сплутаності свідомості чітко корелює з рівнем десатурації.

Кисень дифундує гірше вуглекислого газу, тому при зменшенні площі дифузії газів гіпоксія більш виражена, ніж гіперкапнія. Зменшення площі відбувається після пульмонектомії, при емфіземі, дифузному легеневому фіброзі і множинних інфарктах легені.

Дифузія кисню порушується при набряку легенів, що вносить вклад у формуванні ціанозу при даній патології. На фоні лівошлуночкової недостатності змінений кровотік в легенях, що характеризується гіперперфузією слабовентильованих зон, наприклад верхніх часток, що призводить до ціанозу.

Іноді в легенях виявляють великі судинні шунти, що викликають ціаноз. До них відносять фістули і судинні пухлини.

Ціаноз при патології легенів, як правило, центральний, розлитий, теплий на дотик.

Формування ціанозу при патології серця. При об'ємному внутрішньосерцевому шунтуванні крові справа-наліво обов'язково виникає ціаноз, і цю патологію легко відрізнити від хвороб легенів. Діагностика причин шунтування базується на даних об'єктивного огляду і обстежень. Шунтування може бути на будь-якому рівні:

• на рівні великих судин: відкритий артеріальний проток або аортопульмональное вікно із зворотним шунтуванням, транспозиція великих судин;

• на рівні шлуночків: дефект міжшлуночкової перегородки із зворотним шунтуванням, тетрада Фалло, однокамерний шлуночок;

• на рівні передсердь: дефект міжпередсердної перегородки з зворотним шунтуванням, аномалія відходження легеневих вен.

При серцевій недостатності ціаноз обумовлений поєднанням перерозподілу кровотоку та порушеннями дифузії. Багато хворих з підвищеним венозним тиском і периферичними набряками страждають від вторинної серцевої недостатності на фоні хронічної патології легенів, особливо на фоні ХОЗЛ і емфіземи (легеневе серце). У таких пацієнтів може не бути лівошлуночкової недостатності, і ціаноз пов'язаний переважно з патологією легень.

Термін «акроціаноз» при патології серця зазвичай пов'язують з наявністю вираженої хронічної серцевої недостатності з порушенням периферичного кровообігу, існуванням одночасно і спазму, і парезу судин периферії з уповільненням кровотоку і дрібним тромбоутворенням в них. При цьому спостерігається «холодний» акроціаноз кінчика носа, вух, язика, кистей.

Периферичний ціаноз (справжній акроціаноз) - стан, при якому кисті рук, рідше стоп, хворих постійно холодні і синюшного кольору, при цьому вони безболісні. Кисті рук у хворих з хворобою або синдромом Рейно епізодично можуть приймати різне забарвлення: при артеріальному спазмі - білі, ціанотичні (синюшні) і червоні в результаті реактивної гіперемії. Це може носити ідіопатичний характер або спостерігатися при захворюваннях сполучної тканини, після травми і прийому деяких ЛЗ, таких як β-блокатори без периферичної вазодилатації.

         Периферичний ціаноз, який супроводжується болями в кінцівках і плямистою шкірою, розвивається у хворих з гострим тромбозом магістральних артерій. Ілеофеморальний тромбоз глибоких вен, що супроводжується болями в кінцівках і синюшним забарвленням, отримав назву «флегмазія» (гангрена циркуляторна венозна) синя больова.

Анамнез. 
          Центральний ціаноз.

Розвиток. Ціаноз, пов'язаний з вадами серця, розвивається в перші години-дні-місяці життя дитини. Раптовий розвиток ціанозу характерно для ТЕЛА або гострої серцевої недостатності (ІМ, набряк легенів). Порівняно швидкий розвиток ціанозу може бути у хворих з важкою пневмонією і тривалим нападом БА. У хворих з ХОЗЛ ціаноз розвивається протягом декількох років. Наявність у цих хворих супутньої поліцитемії може посилювати вираженість ціанозу або приховувати його на перших етапах розвитку.

Болі в грудях. Ціаноз, що розвинувся на фоні болів в грудях, частіше за все пов'язаний з ТЕЛА або пневмонією. Набряк легенів, що викликав ціаноз у хворих зі скаргами на тиснучі, палящі болі за грудиною, частіше є ускладненням ІМ.

Задишка. Раптова поява задишки і ціанозу відзначається у хворих з ТЕЛА і набряком легенів, тоді як задишка на фоні ціанозу у хворих на БА та ХОЗЛ розвивається порівняно поступово.

Анамнез перенесених захворювань лікарської терапії.

Виявлення в анамнезі захворювань органів дихання має велике значення, тому що будь-яке досить важке захворювання легенів може призвести до ціанозу. Тривале застосування таких ЛЗ, як фенацетин та сульфаніламіди, може сприяти метгемоглобін-і сульфгемоглобінемії відповідно.

         Об'єктивне обстеження.

Температура тіла. Пневмонія і ТЕЛА, як правило, супроводжуються підвищенням температури тіла.

Огляд. У хворих з ціанозом центрального походження при огляді спостерігається синюватий або пурпуровий відтінок пальців слизових оболонок: при периферичному ціанозі спостерігається синюшність тільки шкіри пальців (спазм). Периферичний ціаноз може розвиватися у пацієнтів з хворобою або синдромом Рейно і нерідко супроводжується наявністю ділянок некрозу кінчиків пальців. У хворих з вродженими вадами «синього» типу пальці рук можуть мати форму барабанних паличок. Для хворих із ХОЗЛ характерна наявність центрального дифузного теплого ціанозу на фоні бочкоподібної грудної клітини. Хворі з ціанозом на фоні синдрому Піквіка страждають на ожиріння з обмеженням екскурсії грудної та розвитком легеневого серця. При наявності серцевої недостатності у пацієнтів є ознаки підвищення ЦВТ і поєднання дифузного ціанозу та вторинного акроціанозу.

Дослідження органів грудної клітини. У хворих на ХОЗЛ та БА спостерігається обмеження екскурсії грудної клітки. Одностороннє обмеження зазвичай виявляється у хворих з дольовою пневмонією; крім того, над ділянкою ущільнення легеневої тканини при перкусії спостерігається ущільнення, при аускультації - крепітуючі хрипи. При набряку легенів і бронхіті хрипи носять більш поширений характер. У хворих на ХОЗЛ та БА відзначається подовжений видих. Над ділянкою ущільнення легеневої тканини нерідко відзначається дихання з бронхіальним відтінком, а у хворих на бронхіальну астму - утруднене дихання з наявністю свистячих хрипів.

У пацієнтів з вродженими вадами серця, що призвели до розвитку ціанозу, відзначається збільшення тупості серця зі зсувом її переважно вправо, хоча в ряді випадків відзначається і зсув в обидві сторони за рахунок анатомічних особливостей грудної клітини. Наявність систолічного шуму шунтування уздовж грудини з ІІ по V міжребер'я і акцент II тону над ЛА свідчить на користь вроджених вад з проаво-лівим шунтуванням. У пацієнтів з серцевою недостатністю ціаноз, як правило, поєднується з периферичними набряками та зміщенням лівої межі серця.

Додаткові методи обстеження.

• ОРОГК - найбільш інформативний метод діагностики, що дозволяє побачити збільшення розмірів серця, інфільтрацію легеневої тканини, плевральний випіт, пухлини, ателектази. На ранніх стадіях фіброзуючого альвеоліту змін, як правило, немає, пізніше виникає плямистість легеневого малюнку, більш виражена в нижніх відділах легенів. При емфіземі класичними рисами є сплощення низько стоячої діафрагми і звуження тіні серця, ребра розташовуються горизонтально, судинний малюнок на периферії змазаний. При ВВС спостерігається збільшення тіні серця за рахунок правих відділів, нерідко вибухання конуса легеневої артерії, повнокров'я судин легенів.

• ЕКГ часто стає ключем до діагнозу. При ВВС з ціанозом ЕКГ завжди змінена: відхилення вісі серця вправо (правограма), гіпертрофія і перевантаження ПШ і ПП (Р-рulmonalе), блокада правої ніжки пучка Гіса, наявність різного характеру аритмій. Подібна ЕКГ-картина розвивається і при легеневому серці, але набагато повільніше.

• ЕхоКГ показана всім хворим з підозрою на патологію серця. Це дослідження дозволяє визначити будь-які структурні порушення і вторинні патофізіологічні зміни. У більшості випадків вдається візуалізувати дефекти перегородок і більш складні ВВС без проведення катетеризації серця з вимірюванням тиску. ЕхоКГ дозволяє оцінити не тільки наявність, але й ступінь вади і визначити необхідність в оперативному втручанні. При ЕхоКГ-дослідженні можлива діагностика і декомпенсованих набутих вада з ПШ-недостатністю, патології міокарда (ДКМП, міокардит), перикарда (перикардити, кісти, пухлини). Супутня патологія легень, вносить внесок у формування як задишки, так і ціанозу, як правило, зменшує візуалізаційне «вікно», утруднюючи діагностику.

•Функціональні дихальні тести. Спірометрія крім визначення фізіологічних параметрів дозволяє визначити характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє встановити тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об'ємного потоку можуть вказати на наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЄ1/ФЖЄЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається зменшення величини ФОЕ1/ФЖЄЛ при нормальній ЖЕЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму, ХОЗЛ, бронхоектази і кістозний фіброз легень. Пікфлоуметрія - метод оцінки ступеня обструкції дихальних шляхів. Слід враховувати, що нормальні показники спірометрії з урахуванням віку, статі, росту не виключають органічну патологію легенів. Петлі потік/об'єм дозволяють точніше діагностувати обструктивні і рестриктивні зміни в легенях, а також обструкцію верхніх і нижніх дихальних шляхів.

• Аналіз газового складу крові. При ціанозі у хворих з важкою патологією легень (рецидивуюча ТЕЛА, виражений фіброз і емфізема та ін.) спостерігається ↓ рО2.

• Насичення гемоглобіну крові киснем у хворих з центральним ціанозом не залежно від патології нижче 85%, хоча при патології легенів цей показник порівняно нижче, ніж у пацієнтів з патологією серця. 
• Контрастні дослідження судин серця дають можливість діагностувати коронарну недостатність як причину серцевої недостатності; ангіопульмонографія і КТ з контрастуванням - патологію судин легенів (ТЕЛА).

Тактика ведення пацієнтів з ціанозом залежить від причини, що викликала подібний стан: ВВС підлягають негайній хірургічній корекції для збереження якості та тривалості життя; при ТЕЛА будь-якого типу необхідно провдення тромболізису за показами, застосування препаратів, що зменшують тиск у правих відділах серця і легеневій артерії (антагоністи кальцію, нітрати, силденафіл), усунення причинних факторів (варикозної хвороби тощо); при БА та ХОЗЛ - лікування основного захворювання з застосуванням бронходилататаорів, гіпосенсібілізації, протизапальної терапії; пневмонії - адекватна антибіотикотерапія. Лікування ХСН, що призвела до розвитку ціанозу і задишки, описане у відповідному розділі методичних рекомендацій.

Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з пухлинами легень. В якості патогенетичної терапії всім пацієнтам з ціанозом приміняють різні види оксигенотерапії в залежності від гостроти розвитку і причини ціанозу.

Прогноз у пацієнтів з ціанозом залежить від його генезу, можливостей хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.

Працездатність у пацієнтів з хронічними захворюваннями легенів і серця, що призвели до розвитку ціанозу, безумовно знижена і різко знижена, що є причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з ВВС можуть бути прооперованими, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.

Діагностичну роботу біля ліжка хворого з хронічною СН рекомендується починати зі з'ясування послідовності появи її ознак, які можна  легко визначити: набряків, задишки, ядухи, гепатомегалії. Зібрані факти краще оцінювати з урахуванням виділення 3-х видів СН: правошлуночкової, лівошлуночкової і бівентрикулярної. Кожен із зазначених видів СН викликається певними хворобами, що полегшує рішення основної діагностичної задачі - встановлення  причини її розвитку.

Поділ СН на ліво- та правошлуночкову відображає основні механізми її розвитку із залученням переважно і в першу чергу одного зі шлуночків. Наприклад, при поширеному передньому ІМ страждає переважно ЛШ, а при деяких вроджених патологіях серцевого м'яза, в першу чергу, вражається ПШ. Для деяких патологій характерно бівентикулярне ураження, наприклад, для дилатаційної кардіоміопатії. Лівошлуночкова дисфункція призводить до підвищення тиску в лівому передсерді, що може проявлятися задишкою, пізніше - ортопное і пароксизмами нічної задишки. Правошлуночкова недостатність обумовлює виникнення неспецифічних симптомів і на ранній стадії може бути розцінена невірно. Часто хворі скаржаться на стомлюваність, дискомфорт у животі (застійні явища в печінці, асцит), слабкість і набряки ніг. Аналізуючи синдром СН, важливо пам'ятати, що серце складається з двох відділів, що виконують функцію двох насосів. Праві відділи серця діють в умовах низького опору легеневого русла, середній тиск в легеневій артерії становить тільки 16/7 мм рт. ст. на відміну від 120/80 мм рт. ст. у великому колі кровообігу. Ця відмінність у навантаженні знаходить відображення в анатомії ПШ, який добре адаптований до збільшення об’єму, але не здатний протистояти підвищенню тиску. Прикладом може служити тривала компенсація при ДМПП. На відміну від ПШ ЛШ з товстими стінками добре адаптований до перевантаження тиском і може довгий час справлятися з таким станом, як артеріальна гіпертензія та стеноз аорти. При аортальній або мітральній недостатності ЛШ досить швидко декомпенсує, тому що тут задіяні механізми перевантаження об'ємом.

Основні причини лівошлуночнкового типу ХСН:

-                     післяінфарктний кардіосклероз;

-                     артеріальна гіпертензія;

-                     ревматичні та склеротичні аортальні вади серця;

-                     недостатність мітрального клапана та поєднана мітральна вада;

-                     мітрально-аортальні вади серця;

-                     ВВС: коарктація аорти, відкрита артеріальна протока;

-                     субаортальний стеноз;

-                     розшаровуюча аневризма аорти.

Основні причини правошлуночнкового типу ХСН:

-                     вроджені стенози легеневої артерії;

-                     післяемболічна легенева гіпертензія;

-                     первинна легенева гіпертензія;

-                     вторинна легенева гіпертензія (на фоні пневмосклерозу, емфіземи, кіфосколеозу, пульмонектомії тощо);

-                     ДМШП та ДМПП;

-                     післяінфарктний кардіосклероз правого шлуночка.

Основні причини бівентрикулярної ХСН:

-                     дилатаційна кардіоміопатія;

-                     дифузний міокардит;

-                     перикардит;

-                     ревматичні мітрально-аортальні та мітрально-аортально-трикуспідальні вади;

Можна також виділити випадки тотальної СН при анеміях, тиреотоксикозі, амілоїдозі серця тощо.

Аналіз основних причин лівошлуночкової СН виявив, що на сьогоднішній день серед дорослого населення ІХС та АГ займають провідне місце і складають ¾ всіх випадків.

Післяінфарктний кардіосклероз з переважним враженням передньої (передньо-верхівкової, передньо-перетинкової) ділянки  призводить до виключення з акту скорочення від 30 до 70% м’язу ЛШ, як правило, на фоні аневризми ЛШ, що призводить до швидкого ремоделювання ЛШ із прогресуючим зменшенням скоротливої функції шлуночка з розвитком клінічно значущої СН. Слід відмітити, що крім післяінфарктного кардіосклерозу, частою причиною застійної ХСН є ішемічна кардіоміопатія, яка може бути без  інфаркту в анамнезі, але з прогресуючим зниженням скоротливої функції серця ішемічного походження з домінуючим в клініці синдромом СН.

Наслідком артеріальної гіпертензії є ураження міокарда у вигляді концентричної або ексцентричної гіпертрофії ЛШ. Збільшення кількості та об’єму кардіоміоцитів відбувається паралельно з прогресуючим міокардіальним фіброзом, індукованим переважно ангіотензином ІІ та альдостероном. Зростання скоротливої спроможності ЛШ за рахунок об’єму функціонуючих кардіоміоцитів згодом змінюється на систолічну дисфункцію на фоні зниження скоротливої функції фіброзованого міокарда, що є причиною лівошлуночкової недостатності.

Розшаровуюча аневризма аорти розвивається зазвичай у осіб похилого та літнього віку з тривалою високою артеріальною гіпертензією, атеросклерозом аорти. Найбільш частими причинами виникнення аневризм у молодому віці є вроджені ураження аорти, виниклі у зв'язку з некрозом середньої оболонки і гігантоклітинним аортитом, неповноцінністю її при синдромі Марфана і при коарктації аорти. Ознаки розшарування аневризми аорти з'являються водночас з різким болем у грудях. Гостра і нібито безпричинна поява аортальної недостатності у хворого з довготривалою артеріальною гіпертонією дозволяє запідозрити розшарування аневризми аорти. Основними методами діагностики поряд з ЕхоКГ є аортоангіографія й контрастна КТ. Єдиний можливий метод лікування - протезування частини аорти.

Набуті та вроджені вади серця, які є причиною СН, визначають за наявності шумів та ЕХОКГ (див. у розділі «Ведення хворих з шумами в серці»).

Гіпертрофія правого шлуночка, викликана легеневою гіпертонією, позначається терміном «хронічне легеневе серце» (ХЛС). Легенева гіпертонія виникає під впливом трьох факторів: збільшення об'ємної швидкості легеневого кровотоку, перешкоди відтоку крові з легеневих вен, зменшення в діаметрі легеневих судин внаслідок їх спазму або облітерації.

Найбільш часті причини ХЛС: рецидивуючі і повторні ТЕЛА, фіброзуючий альвеоліт, дифузний легеневий фіброз, ХОЗЛ, емфізема легенів, бронхіальна астма, вузликовий періартеріїт, туберкульоз, пневмоконіоз, саркоїдоз, кіфосколеоз, синдром Піквіка.

В основі бівентрикулярної СН нерідко лежать хвороби серцевого м'яза, які прийнято розділяти на міокардити та кардіоміопатії. Кардіоміопатії можуть бути як первинними вродженими (хвороби іонних каналів, аритмогенна дисплазія ПШ, некомпактних лівий шлуночок та ін.), так і вторинними (дилатаційна, ішемічна кардіоміопатії).

До міокардитів відносять будь-які запальні хвороби серцевого м'язу. Основним у розвитку СН при міокардитах є виражена дилатація  серця. Автоімунний генез міокардиту на даний момент є незаперечним фактом, тому його поступовий (місяці) початок і прогресуючий рефрактерний до лікування перебіг є одними з основних діагностичних опор. Підтвердженням діагнозу є наявність на ЕхоКГ кардіомегалії з вираженим дифузним зниженням скоротливої функції шлуночків.

Дилатаційна кардіоміопатія проявляється стійким синдромом недостатності кровообігу, порушеннями провідності, аритміями, повторними тромбоемболіями. ОРОГК відображує більш-менш рівномірне збільшення всіх відділів серця, хоча на початкових стадіях можливе збільшення переважно ЛШ. Клінічно та ехокардіографічно провести диференціальний діагноз дифузного міокардиту і кардіоміопатії дуже важко. Тому найчастіше основним у діагностиці є наявність даних анамнезу про перенесені важких або специфічних інфекції, наявності автоімунних захворювань.

Гіпертрофічна кардіоміопатія з субаортальним стенозуванням (субаортальний стеноз) - вроджена патологія з прогресуючим збільшенням розмірів серця на тлі вираженої гіпертрофії ЛШ.

Рестриктивною кардіоміопатією прийнято називати групу хвороб, при яких порушується приток крові до серця. Ще до розвитку клінічно вираженої СН серце при рестриктивній кардіоміопатії виявляється помірно або значно збільшеним.

Висока еозинофілія характерна для ендокардиту Леффлера, що характеризується гіпертрофією м'яза, ущільненням ендокарда і «ригідним» ЛШ.

Біопсія серцевого м'яза у пацієнтів з кардіомегалією і застійною СН є найбільш точним методом верифікації діагнозу.

СН при кардіоміопатія має прогресуючий характер і погано піддається терапії, що й визначає несприятливий перебіг цих захворювань. Порушення провідності і серцевого ритму є другою постійною ознакою цих хвороб і причиною раптової смерті.

Швидко прогресуюча СН домінує в клінічній картині деяких хвороб обміну речовин і хвороб нез'ясованої етіології, що протікають з ураженням одночасно ендокарда і міокарда: ендокардіальний фіброз, (хвороба Дейвіса), південноафриканська ендоміокардіопатія (хвороба Беккера), фібропластичний парієтальний ендокардит (ендокардіальний фіброеластоз).

 

5. Матеріали для самоконтролю:

А. Завдання КРОК -3.

1. У чоловіка Г., 39 років, що палить по 2 пачки цигарок в день впродовж тривалого часу, спостерігається задишка, ціаноз, субфебрильна температура, кашель без виділення мокротиння, астенізація. Температура тіла 37,1 ° С, ЧД 18/ хв. Пульс 88 уд./хв, АТ 100/60 мм.рт.ст. Який діагноз найбільш вірогідний?

А) Пневмонія

Б) Туберкульоз

В) ХОЗЛ у стадії загостення

Г) Плеврит

2. Хвора С., 66 років., скаржиться на болі в грудній клітці справа, що підсилюються при глибокому вдиху, кашлі, наростаючу протягом 2-х тижнів задишку і ціаноз. Хвора займає в ліжку вимушене положення з піднятою частиною тулуба на хворій стороні. На рентгенограмі виявлено скупчення рідини в правій плевральній порожнині. Який діагноз найбільш вірогідний?

А) Пневмофіброз

Б) Саркоїдоз

В) Плеврит

Г) ХОЗЛ

3. Пацієнт М., 14 років, скаржиться на задишку при помірному навантаженні, напади непритомності, кровохаракання, ціаноз. У III-IV міжребер'ї по лівому краю грудини вислуховується грубий дуючий інтенсивний систолічний шум, акцент II тону над легеневою артерією. Найбільш вірогідний діагноз?

А) ДМШП

Б) ТЕЛА

В) Пневмонія

Г) Перикардит

4. Чоловік Д., 57 років, скаржиться на задишку, набряки гомілок, перебої в роботі серця, біль в лівій половині грудної клітки з іррадіацією в ліву лопатку. Лікування малоефективне. Об'єктивно: тони серця глухі, м'який систолічний шум на верхівці, пульс – 100 уд./ хв., аритмічний, АТ – 115/75 мм рт. ст. Печінка збільшена на2 см, болюча. При рентгенологічному дослідженні виявлені розширена тінь серця. На ЕКГ – лівошлуночкова екстрасистолія, знижений вольтаж. Який метод дослідження необхідний для визначення діагнозу?

А) ЕХОКГ

Б)  повторна ЕКГ

В) ВЕМ

Г) Вентрикулографія

                   5. Хворий С., 66 років, скаржиться на задишку у спокої та набряки ніг. Впродовж 20 років хворіє на артеріальну гіпертензію. Палить 30 цигарок в день. Об'єктивно: притуплення перкуторного звуку і ослабленнявезикулярного дихання  в нижніх відділах правої легені. Зліва - сухі хрипи. АТ 170/110 мм рт. ст., пульс 105 уд./хв., аритмічний. ОРОГК: однорідне зниження прозорості з косим рівнем справа. Вкажіть найбільш вірогідну причину  патології у хворого?

                   А) Серцева недостатність з гідротораксом.

                   Б) Пневмонія, ексудативний плеврит.

                   В) Рак легені с ателектазом.

                   Г) загострення ХОЗЛ

 

 

 

 

 

Comments